脱屑性红皮病

( tuoxiexinghongpibing )

别名： Leiner病

西医

简介：
脱屑性红皮病(erythroderna desquamativum)又称leiner病，是婴儿哺乳期的一种慢性全身性疾病，以具有广泛红斑、鳞屑剥脱和伴有顽固性腹泻为特点。
病因：
本病病因尚未明确，有人认为与脂溢性皮炎的病因相同。因母乳喂养的婴儿发病率高，故疑系母乳中缺乏生物素(维生素h)和摄入脂肪过多所致，或因母体自身毒素，由乳汁传给婴儿而致病。此外与患者补体c5系统功能障碍也可能有关。
人群：
本病发生于出生2个月以内的婴儿。
诊断依据：
根据出生后不久的婴儿发生反覆脱屑的全身性红皮表现，伴有消化不良、腹泻等表现，即可诊断为脱屑性红皮病。
体征：
首先在肛周、臀部、腹股沟或其他部位突然出现红斑，迅速扩大成大片或遍及全身。皮肤呈淡红或暗红色水肿性红斑，覆有灰白色糠秕状鳞屑，反覆剥脱。头皮、眉、耳后、鼻旁、口周有脂溢性皮炎状油腻性鳞屑，四肢伸侧鳞屑较多，屈侧较少。病程进展时可广泛剥脱、裂开和增厚。指(趾)甲有营养不良表现，全身淋巴结轻度肿大，常伴有消化不良、腹泻、体温调节紊乱、贫血以及合并念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。患者可于发病2-3周后红斑鳞屑开始消退以至消失，但继发肺炎、肾炎、脑膜炎或其他严重感染者可致死。
鉴别诊断：
本病应与先天性鱼鳞病样红皮病、遗传过敏性皮炎和新生儿剥脱性皮炎相鉴别。
治疗：
治疗重点在于改善营养状态及控制继发感染。腹泻重者应给予补液和矫正水与电解质紊乱，输鲜血及血浆。皮质激素不作常规治疗，但当营养状况已改善，感染已控制情况下，如果红皮病仍不消失，则可酌情使用。局部用药为对症处理。