男性性早熟

( nanxingxingzaoshu )

别名： 早老

西医

简介：
性早熟是一种以性成熟的表现提前出现为特征的发育异常。性早熟可分为真性（完全性）和假性（不完全性）2种。完全性（真性）性早熟包括体质性、特发性、中枢神经系统疾病、严重甲状腺机能减退、雄激素长期作用后；不完全性性早熟包括男：分泌促性腺激素肿瘤、雄激素分泌过多、睾丸间质细胞增生；女：卵巢囊肿、分泌雌激素的肿瘤；促性腺激素或性激素治疗引起的性早熟包括青春发育的变态、乳房过早发育症、阴毛过早发育症、少年男子乳房发育。
病因：
1．真性性早熟（完全性性早熟）真性性早熟的临床表现大多类似，且与正常性发育相同，所不同的是性发育年龄提前，其主要原因是儿童下丘脑-垂体-性腺轴过早地被激活，引起第二性征的提前出现，男性真性性早熟可见有睾丸增大、间质细胞发育、精子生成及声音变粗和遗精。
真性性早熟包括：
（1）体质性性早熟第二性征的发育在正常性发育年龄的低限部分，多有家族性青春期提前史，一些人有家族遗传史，极少数人可能为常染色体隐性遗传或在男性为伴性的常显色体显性遗传。
（2）特发性真性性早熟临床较常见，无器质性病变，无家族性青春发育提早的倾向。患者常有脑电图异常，多数患者从婴儿起即见早熟现象。
（3）中枢神经系统疾病常见为神经系统肿瘤，如下丘脑及第三脑室肿瘤等。病人多有高热、肥胖、消疲、尿崩及肢端发育异常。
（4）其他多发性骨纤维结构不良、原发性甲状腺机能低下、男性化综合征、甲状腺功能亢进、癫痫及智力低下等。
2．不完全性性早熟多数仅有部分性早熟症状或体征，但其下丘脑。垂体一性腺轴并未发动起来。引起男性不完全性性早熟的原因有：异位或自主性分泌hcg或lh肿瘤及医源性给予过多的绒毛膜促性腺激素，以致睾丸间厂贡分泌过多的雄激素，引起性早熟。也可由能够分泌促性腺激素的肿瘤引起。不完全性性早熟的临床表现类似于真性性早熟，但睾丸增大不明显。
3．青春发育的变型（1）乳腺过早发育症。（2）阴毛过早生长症。（3）青春发育期男子乳腺发育。
体征：
中枢性性早熟症的诊断要点：
1．男性性早熟表现男儿未满9岁已有睾丸、阴茎及阴囊的发育；未满10岁已有阴毛；未满11岁已有腋毛、胡须及声音变化。
2．身长及骨成熟加速（1）身长发育加速身长大于标准身长3个标准差，或身长年增长率比标准增长率大1.5倍。（2）骨加速骨龄大于实际年龄，或年龄增长率大干1.5倍。（3）骨龄显著大于身长年龄（1.5倍以上）。
3．脑器质性病变的存在。
4．垂体促性腺激素及性激素分泌亢进的证据。
5．除外肾上腺雄激素分泌亢进、性腺肿瘤、异位性促性腺素肿瘤、性激素和促性激素长期使用、富含性激素食品的长期摄入等。
预后：
部分性早熟患者，多为青春期提前发育现象，可不治自愈。医源性性早熟，在停药后常能逐渐恢复常态。由肿瘤、早状腺机能减低等引起的性早熟，病因治疗后，亦能痊愈。
治疗：
（一）西药治疗
1．完全性性早熟
（1）类固醇激素，如甲孕酮（安宫黄体酮）通过负反馈作用抑制促性腺激素的分泌，使男性睾丸缩小、勃起减少。适量应用可使生长速度及骨骼成熟减慢。剂量为10mg～20mg，口服，每日2次，但应警惕其副作用。
（2）促性腺激素释放激素促效剂（gnrh-agonists，gnrh-a或lhrh-a，lrh-a）应在内分泌科医生指导下使用。
（3）支持疗法精神治疗。
（4）病因治疗如肿瘤的手术及化疗；甲状腺功能减退所致者，补充甲状腺素。
2．不完全性早熟治疗针对病因进行治疗。