麻痹性痴呆

( mabixingchidai )

西医

简介:
麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所引起的一种慢性脑膜脑炎。从感染梅毒到出现本病临床症状之间的潜伏期,平均为6—12年,个别病人的潜伏期可长达20年以上。早期梅毒未经彻底治疗者,尤易发展为本病。
人群:
发病年龄多数为30—50岁,男性多于女性。
病理:
病理改变可见软脑膜混浊增厚,并与皮质粘连。大脑萎缩,脑回变窄,脑沟增宽,以额叶最为显著。脑室扩大,室管膜表面失去光滑性,第四脑室底部呈小沙粒样隆起。镜下所见为脑膜及血管周围有浆液细胞及淋巴细胞浸润。神经胶质细胞增生。神经元变性,大量细胞萎缩、脱失,使皮质结构层次紊乱。病变以额叶最为显著,余如颞叶、顶叶、小脑、脑干等部位均有累及。
诊断依据:
阿-罗(argyll-robertson)瞳孔具有诊断意义。
诊断除有患梅毒史及临床症状和体征外,尚需进行血及脑脊液血清学检查。
体征:
起病隐渐,进展缓慢。早期常呈现头痛失眠、注意力减退、疲劳、易激惹等类似神经衰弱症状。继而表现记忆减退,理解迟钝,领悟困难,工作效率降低。常出差错,对家庭和周围环境漠不关心。随着病情发展、精神症状日益明显。根据病人某些突出临床征象,可分为单纯痴呆、夸大、优郁、激越、偏狂及局灶性等型,尤以前两型为临床多见。
单纯痴呆型以进行性记忆减退、判断障碍、情感幼稚和人格改变为突出症状。病人变得对工作疏忽,不负责任,错误百出,举止粗鲁,对个人衣着和卫生漫不注意,收藏废物视为珍宝,行为愚蠢幼稚,甚至可做出违反道德和法纪的行为;夸大型病人除一般的智能和人格改变外,病程中突出表现为情绪欣快,言语增多,挥霍无度,购买不必要的物品。常有内容荒诞的夸大妄想,且与其行为不相称,如自称为“百万富翁”,却衣冠不整,不修边幅,用废纸开具支票送人,但又向他人乞讨食物;激越型病人起病较快,以持续不协调的精神运动性兴奋为特征,伴有意识障碍和听、视幻觉。
体检:
神经系统检查发现有唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤,构音不清,书写字迹歪斜、遗漏笔画和大小不等,共济失调,腱反射亢进,瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等,瞳孔对光反应消失而调节反应存在,即阿-罗(argyll-robertson)瞳孔等体征。偶有癫痫发作或短暂卒中发作。
脑脊液:
脑脊液细胞数增加,多数为(50—100)×106/l蛋白定性多呈阳性,蛋白定量多在0.5—1g/l。
预后:
本症如不予治疗,多在3—5年内进入生活不能自理的严重痴呆状态,易引起肺炎褥疮等并发症死亡。
治疗:
治疗以青霉素为主,每一疗程约1200万—1800万单位。治疗结束2月后,复查血及脑脊液,如血清反应仍呈阳性或脑脊液细胞数仍见增多,可给予青霉素第二疗程。治疗效果表现在脑脊液细胞数的减少,其次为蛋白质的减低,最后血清反应转为阴性。如脑脊液已完全正常,而临床症状无明显改进,不是重复治疗的指征。有时即使症状好转,血及脑脊液血清反应仍可持续多年阳性。治疗效果取决于病程长短和病人的一般情况。治疗可阻止病情进展,轻症病人可有一定程度的缓解。