类天疱疮

( leitianpaochuang )

西医

简介：
类天疱疮(pemphigoid)多发生于老年人，为原发性表皮下大疱性疾病。
病因：
病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫病。
人群：
多发生于老年人。
病理：
组织病理示表皮下单房性水疱。疱顶几为正常的表皮，陈旧者可有坏死。疱两侧表皮由于疱液压力，细胞间桥伸长，但保持完整。基底膜位于疱的底部。疱腔内为血清及纤维素凝结形成的风其中有许多嗜酸粒细胞，也有中性粒细胞及淋巴细胞。陈旧水疱由于两侧表皮再生，可位于表皮内。真皮内血管周围可有致密的嗜酸及中性粒细胞、淋巴细胞浸润。皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查可见c3和igg呈线状沉积于基底膜区，偶也见igm和iga、备解素、b因子的沉积。
病理生理：
大多数患者血清中有基底膜带的自身抗体，主要是igg。皮损或周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，在基底膜带上有这类抗体的特异结合，并有补体存在。电镜显示这种抗体沉积于基底细胞与基底膜带之间，即水疱形成的部位。但患者血清中的基底膜带抗体的滴度与疾病的活动度并不平行，约30％具有活动性损害的患者不能测到此抗体。
诊断依据：
诊断主要根据本病多见十老年人，全身症状较轻；全身泛发大疱，破裂后容易愈合；病理检查早期水疱发生在表皮下；皮肤活检标本显示基底膜上有抗体或c3沉积。
体征：
本病多见老年，偶见青壮年。起病时可先在肢体出现多形性红斑、荨麻疹或湿疹样损害，然后出现水疱。水疱可发生在红斑或正常皮肤上，呈半球形、紧张性厚壁大疱，直径可达5-7cm，可持续数日不破，内含浆液，偶为血液。棘细胞松解征阴性。水疱发展很快，1周内可累及躯干大部，主要分布在肢体屈侧、腹部，其次是腰、腋及腹股沟等处。有不同程度瘙痒或烧灼感。水疱破后，糜烂面一般不大，且易愈合。角膜偶可受累。患者全身情况一般较好。病情时轻时重，可以经年累月后才停止发展，有的可自然痊愈。偶可并发恶性肿瘤。
鉴别诊断：
需与本病鉴别的有疱疹样皮炎和大疱形多形性红斑。
预后：
预后较好，常可自行缓解。但老年体弱者亦易并发感染致死。
治疗：
治疗以皮质激素为主，但用量较天疱疮小，水疱控制后可用维持量数月。病情和年龄轻者可仅用氨苯砜或免疫抑制剂。

“类天疱疮” 相关论述

大疱性类天疱疮《默克家庭诊疗手册》

大疱性类天疱疮是一种引起大疱的自身免疫性疾病。
大疱性类天疱疮虽然没有天疱疮那样危险，但也能持续很长时间，常见于老年人。
水疱为紧张的大疱，水疱间的皮肤潮红或肿胀。水疱通常不出现在口腔内。大疱性类天疱疮一般有瘙痒，最初，瘙痒和荨麻疹可能是唯一的症状。
【诊断与治疗】
常规显微镜检查和皮肤标本免疫抗体检查用来确诊。
通常用口服皮质类固醇抑制免疫系统和控制疾病。最初给予大剂量，几周后，剂量逐渐减少。