疱疹样皮炎

( paozhenyangpiyan )

别名： Duhring氏皮炎

西医

简介：
疱疹样皮炎(dematitis herpetiformis)是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹的皮肤病，以水疱较为突出。亦称duhring氏皮炎，表现为成群丘疹、水疱，剧痒，慢性病程，常反复发作。
病因：
病因目前尚不明，可能与病灶感染有关。近年有人研究认为本病系自身免疫性疾病。
人群：
本病多发于青壮年男性。
病理：
1.组织病理：最早期的皮损其真皮乳头顶端水肿，并有中性及嗜酸粒细胞聚集形成小脓肿，具有诊断价值。随病情发展，该处胶原纤维坏死，表皮与真皮脱离而形成表皮下水疱，呈多房性，36h后成为单房性。疱顶表皮有重度水肿，可有坏死，疱液含纤维蛋自、中性及嗜酸粒细胞，基底膜位于大疱的顶部。乳头下有中度炎症细胞浸润，为中性粒细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞。
2.免疫病理：于皮损周围dif检查可见真皮乳头有颗粒状iga及c3沉积。
病理生理：
未受累的皮肤及红斑处有iga沉积，并见补体c3等。沉积的形式有两种：一是颗粒型iga沉积，占绝大多数，在真皮乳头顶部见iga呈颗粒状沉积；二是线型iga沉积，占少数，iga沉积于基底膜，呈连续线形。颗粒型iga沉积的疱疹样皮炎患者，往往伴有谷胶过敏性肠病，空肠活检证实有绒毛萎缩。临床表现腹泻症状，给无谷胶饮食可使病情减轻，与hla-b8或hla-dw3／drw3发生率明显相关性。
免疫电镜显示iga沉积与微原纤维束和弹力组织的微原纤维有关。
线型iga沉积的这一组患者，与谷胶性肠病无关，与hla-b8或hla-dw3／drw3无相关性，免疫电镜示iga沉积于真皮胶原纤维或透明区。
诊断依据：
根据青壮年发病，全身情况良好，以集簇性水疱为主的多形性皮损，皮损分布以四肢伸侧为主。剧烈而持久瘙痒，病程反覆发作，病理及免疫病理阳性发现，对碘剂、溴剂过敏，用25%碘化钾软膏作斑贴试验，80%为阳性等，可作出诊断。
发病：
慢性病程，常反复发作，迁延数年。
体征：
临床表现
1.症状：簇集性皮损，有红斑、丘疹、小风团及水疮，有剧烈瘙痒及灼烧感。发病时可有轻度畏寒，发烧等全身症状。
2.体征：大疱和多形性皮疹共存，易簇集对称，有剧烈瘙痒，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。
鉴别诊断：
本病有时应与大疱性多形红斑鉴别。
1.寻常型天疱疮：正常皮肤出现大疱，疱壁松驰，尼氏征阳性，口腔粘膜常糜烂。病理改变为表皮内大疱，有棘层松解。
2.类天疱疮：正常皮肤上或红斑上出现大疱，发病较急。
治疗：
1.一般治疗：
忌用溴剂、碘剂，包括富含碘的海带、紫菜。避免吃含谷胶的食物。
2.全身治疗
（1）氨苯砜（dds）：为治疗本病最有效药物。开始100mg/日，2周后如未见效可加至200mg/日，再用2周以上如仍无效，可加至300mg/日，如仍未见效应核对是否误诊。如100mg/日，2周见效，应减为50mg/日，服药期间每2周查血象1次。可配合铁剂，叶酸等。
（2）磺胺匹啶（sp）：用于对dds不能耐受者。2g/日，分4次服，同时服等量碳酸氢钠。或用长效磺胺1～1.5g/日，皮损控制后减量维持。如dds有副作用，sp效果又不明显，则可用小量dds加磺胺。还可用皮质类固醇激素，肝素及抗组织胺药。
3.局部治疗：用炉甘石洗剂或5%硼酸溶液，氧化锌软膏等。有糜烂结痂可外涂1%龙胆紫或龙胆紫糊膏。

“疱疹样皮炎” 相关论述

疱疹样皮炎《老年百病防治》

疱疹样皮炎是一种皮肤上出现水疱，又有丘疹、风团、红斑、结痂等多种损害的皮肤病。其特点是起病缓慢、病程长、易反复发作、持续多年。由于剧痒、常影响患者的日常工作、生活，日久不愈，可使患者消瘦、头昏、神疲乏力。本病多在中老年人中发生，属祖国医学“天疱疮”、“火赤疮”范围。
［发病原因］
本病病因尚不清楚，认为大致与下列因素有关。
1．自身免疫因素。检查发现皮疹表皮基膜处有粒状免疫球蛋白a和补体的复合物。另发现病人的血清中常有抗甲状腺及抗胃粘膜的抗体，但尚未发现抗皮肤的抗体。
2．恶性肿瘤。部分患者体内同时有恶性肿瘤，这种病人常出现显著的皮疹，且有剧痒，但机理尚不清楚。
3．饮食因素。有些病人食用麦类食物后常诱发皮疹或使其加重，停食后皮疹会明显减轻或消失。
4．其它因素。恐怖，忿怒等情绪急剧变化，或疲劳、受寒、体内有细菌、病毒感染病灶时，常可诱发皮疹或加重病情。
中医认为本病的发生原因是体虚湿热结聚，外感风湿热毒，风湿热相搏蕴积肌肤而成。若病情迁延，时间较长，伤津耗血，生风化燥，肌肤失养，可使病情加重，日久不愈。
［临床表现］
本病常好发于腋下、肩胛、背部、腰骶、臀及四肢伸侧，且皮疹对称出现在身体两侧。多数患者在皮疹出现之前往往先有畏寒、发热、咽干或全身不适等症状，2～3天后，患处出现红斑、丘疹、风团、丘疱疹、以后渐出现大小不等的水疱，形如黄豆，水疱壁厚而紧张，疱液饱满不易破裂，且皮疹有聚集倾向，排列成环形，回形或不规则形，典型者外观如珠戒，是为本病的一大特征。除皮疹外，患者自觉瘙痒或灼热甚则刺痛，瘙痒常夜间增剧不能入睡。由于搔抓，表皮易破损而继发感染，皮疹处有糜烂，流滋，结痂。病情常时轻时重，经数周数月或1～2年后，皮疹渐渐消退，遗留色素沉着或有浅瘢痕。部分患者愈后又可复发，如此反复不已，持续若干年。本病一般不累及粘膜，临床上常应和天疱疮鉴别，天疱疮以水疱、大疱为主，疱壁极薄而松弛，常有口腔粘膜的水疱。
［预防措施］
1．稳定情绪。平时应注意保持心情舒畅，避免急躁，发怒或急剧的情绪变化。
2．保持健康体质。劳逸结合，不过度劳累，生活起居要有规律，衣着保暖，避免受寒，增强体质，提高抵御疾病的能力。
3．清除各种感染病灶。对体内的细菌、病毒性感染病灶及时发现及时治疗，以去除诱发本病的因素。
4．慎食麦类食物。对麦类食物诱发本病患者，应该慎食麦类食物，尽量不吃小麦、黑麦、或大麦制成的食品。
［治疗方法］
1．西药治疗。氨苯砜对疱疹样皮炎常有迅速而良好的疗效，可以首选，每次100毫克，每日一次，服6日停1日，以后如需长期服用应改为维持量，每次50毫克，每日一次；磺胺吡啶，初用量每次0.5克，每日4次，症状减轻后改为每日2次，维持量可降低到每日或隔日1次，每次0.5克，同时口服碳酸氢钠，并定期检查血、尿，如有白细胞显著减少等不良反应，应该立即停药；磺胺甲氧基吡哒嗪，每次0.5克（片），每日1次；若病情严重，可以改用强的松，开始量应较大，以后视病情改善情况，改用维持量；抗组织胺药，扑尔敏12毫克，每日2～4次，或去敏宁，每次50毫克，每日4～8次。
2．外用药物。外用药物主要是针对局部治疗，目的是减轻痒觉防止继发感染，外用药有高锰酸钾洗浴（1∶5000浓度）；氧化锌洗剂外搽；氢化可的松霜外搽；1％薄荷三黄洗剂外搽。
3．中医辨证施治。急性发作出现遍身发红斑、丘疹、水疱、剧痒，伴头痛、发热、咽干等症者，辨证属脾气虚弱，湿热内蕴，外感风邪，交阻肌肤，治宜健脾利湿，祛风清热解毒，方选参苓白术散加减（焦白术12克、淮山药20克、生扁豆10克、茯苓10克、防风10克、白藓皮10克、地肤子10克、胡黄连10克、蛇舌草15克、苦参片10克、黄芩10克、生甘草6克）；慢性反复发作者，除水疱外，以抓痕、血痂、皮肤粗糙、肥厚、色素沉着为主，伴头昏、肢倦乏力、消瘦纳少，辨证属气血两亏，阴虚化热，生风化燥，治以养血润燥，养阴清热，方选大补阴丸加减（生熟地各12克、丹参15克、当归12克、玉竹10克、蛇舌草20克、鹿衔草10克、白藓皮10克、蛇床子10克、土茯苓15克、黄柏10克、知母10克、生甘草6克）。
4．中成药。六味地黄丸每次3克，每日2次。

第二节　疱疹样皮炎Dermatitis herpetiformis (Duhring)《皮肤性病学》

本病皮疹具有多形性、伴有剧痒的一种慢性良性皮肤病。
【病因】
病因不明，下列因素可能和发病有关.
1．自身免疫病：用直接免疫荧光检查，本病皮损的表皮和真皮交界处有iga免疫复合体和补体呈颗状粒沉着。在真皮浅层的胶原纤维和血管壁也有免疫球蛋白和补体沉着。
2．肠道症状：病变主要发生在空肠粘膜，肠绒毛萎缩变平，肠功能异常。食用含有谷胶（gluten）食物症状则多加重。谷胶亦称谷蛋白俗称面筋，小麦、大麦中含有较多。在治疗本病时，如服用无谷胶食物可使少数病例皮损完全消失。
临床表现：
本病多发于成年人，在儿童亦可发生。一种慢性、多形性、剧烈瘙痒性疱疹病。皮疹呈多形性、红斑、丘疱疹、风团、疱疹、血疱、呈环形分布。相互融合形成匍行性或地图形。皮疹以紧张之疱疹为主，不容易破裂。nikolsky氏征阴性。搔破后形成糜烂、结痂。治疗后留有色素沉着。不侵犯粘膜。
【诊断】
1.多形性皮疹，环形分布，剧烈瘙痒，不侵犯粘膜。
2．nikolsky氏征阴性。
3．对碘过敏（10－50％碘化钾软膏斑贴试验出现红斑或小水疱）。
4．血中嗜酸细胞增高，疱液细胞涂片有较多的嗜酸性白细胞。
5．免疫荧光检查：直接法检查真皮乳头部有iga颗粒状沉着。表皮基底膜部iga 、c3线状沉着。
6．hla b8发生率约80％，而dw3近90％。
7．合并谷胶（gluten）过敏性肠炎。
8．病理：早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多嗜中性及嗜酸性白细胞浸润，形成小脓肿或形成多房性水疱。随着渗出加重融合成表皮下大疱，内容物为嗜酸性白细胞，真皮有炎性细胞浸润。
【治疗】
1．注意饮食：给予低盐，避免吃含有碘剂的饮食。同时注意给予无谷胶的饮食。
2．氨苯砜（diamino diphenylsulfone）:d．d．s是治疗本病首选药物，50－100mg每日三次。维持量25－50mg每日三次。
3．磺胺吡啶（snlfapyridine）:对本病有效，但本药趋于淘汰，市售很少，故目前多用长效磺胺为smzco 代替。
4．皮质激素：多辅以氨苯砜治疗，一般常用强的松40mg／日。
5．中西医治剂：清热除湿，疏风止痒，方用防风10克、生苡米15克、生枳壳10克，生白术10克，生黄柏10克，车前子10克，丹皮10克，茯苓10克，发烧加生石膏，脾虚明显者加山药。
6．局部治疗：见天疱疮。

疱疹样皮炎《默克家庭诊疗手册》

疱疹样皮炎是一种以簇集性、剧痒的小水疱和风团块样皮疹为特征的顽固性自身免疫性疾病。
该病主要发生在15～60岁的成年人，黑人或亚洲人很少发病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统，损伤部分皮肤，引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病（见第110节），而且，也易患甲状腺疾病。
小水疱逐渐发生，大多在肘、膝、臀部，腰部和枕部，有时也出现在面部和颈部。可能有严重的瘙痒和烧灼感。
【诊断与治疗】
根据新鲜皮肤标本检查发现抗体作出诊断。
如果患者严格坚持不食用小麦、黑麦、大麦和燕麦食物，可不需治疗。抗炎药物如布洛芬，可使皮疹恶化。氨苯砜可使症状在大约1～2天内缓解，但有很多潜在副作用，特别是对血细胞，常常引起贫血。医生应监测服药病人的血细胞水平。大多数患者的疱疹样皮炎要持续很长时间，因此，他们可能需要服用氨苯砜数年。