多发性特发性出血性肉瘤

( duofaxingtefaxingchuxuexingrouliu )

别名： 卡波西肉瘤

西医

简介：
多发性特发性出血性肉瘤，是一种特殊肿瘤，来源尚不明确，目前有外皮细胞来源、神经膜细胞(雪旺细胞)来源和网状内皮细胞来源二种学说。
地区：
中国少见，偶见于中国两北部地区，国外主要分布于地中海北岸、意大利附近和南非、东非一带。
病理：
表浅病变始于真皮中下层，为深褐色或青紫色斑块、结节，其直径约1cm，周围有组织水肿。内脏病变常发生在粘膜下层，极易出血，严重时可形成内脏出血或穿孔，如累及神经则引起疼痛。可发生血道转移。巨检肿瘤无包膜，切面红色，有出血、坏死及纤维化。镜检主要为梭形细胞束状交织排列，细胞较大，核深有分裂相，间质内有血管增生、积液，并有含铁血黄素沉着及淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润、区域性坏死、纤维化等现象。
体征：
发展缓慢，病程可达l0年或数十年之久，近年发现其发病与全身免疫功能障碍有关，特别是aids(艾滋病)患者常罹患该肿瘤。有报道改善患者免疫状况，肿瘤也会自行消退。本病可发生于各种年龄，男性居多，个别可单发。往往先生于四肢远端皮肤，如手、足、小腿等部位，逐渐向上发展，可累及内脏各器官。如胃肠道、肝、脾、肾上腺、胰腺、肺、心脏和心包、咽喉、扁桃体以及神经系统、骨骼系统等。
组织学检验：
组织病理示真皮或皮下组织内可见边界不规则的骨组织。有时在哈佛管周围，有典型的薄片结构。骨组织周固有成骨细胞和硬骨细胞，并有增生血管和炎症细胞反应。皮肤原发性骨瘤，根据组织病理可和继发性骨化、皮肤钙质沉积症、钙化纤维瘤和钙化上皮瘤鉴别。可手术切除。
鉴别诊断：
本病易并发霍奇金病、恶性淋巴瘤及各种白血病。
治疗：
早期可广泛手术切除，复发者可用放射治疗。内脏受累时可用化疗，常用化疗药是阿雷素、长春碱(长春花碱)、放线菌素d(更生霉素)等。