恶性淋巴瘤

参考:上呼吸道恶性肉芽肿

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恶性淋巴瘤包括何杰金氏病,为淋巴系统恶性肿瘤,对青少年危害较大,为痰毒所致。遍布全身的浅表淋巴结肿大是本病最有力的信号,而全身瘙痒又常为其超早期报标先露……

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。多发于青少年,男性多于女性。临床表现多种多样,主要表现为浅表淋巴结肿大,以颈部最多见。淋巴结中等硬度,坚韧,后期将融合成大块,侵犯皮肤而溃破。气管、膈神经受压,可出现气急、咳嗽声嘶、吞咽困难,全身症状可有盗汗,不规则发热贫血。本病可侵犯所有的淋巴组织部位。
中医认为本病由于忧思喜怒、肝郁气结、生痰化火气滞血淤,而成结,日久肝肾亏损,气血两亏。
(一)起居调养法
(1)淋巴结肿大,应穿松软衣服。
(2)预防感冒及各种感染。
(3)保持心情舒畅。
(4)勿触摸肿大的淋巴结,避免经常刺激肿瘤
(二)药物调养法
以下常用验方可供选用:
(1)双草汤:白花蛇舌草100克,夏枯草60克,山楂50克,首乌30克,鳖甲30克,丹皮30克,党参30克,半边莲30克,生薏仁25克,生地20克,白术20克,白芍20克,女贞子20克。每日1剂,水煎服。
(2)慈菇海藻汤当归10克,川芎10克,赤芍10克,生地15克,元参15克,山慈菇10克,黄药子15克,海藻15克,昆布15克,夏枯草15克,牡蛎30克,七叶一枝花30克。每日1剂,水煎服。
(三)饮食调养法
海带粥:海带30~60克,粳米100克,油、盐少许。将海带清水浸泡,洗去咸水,切碎后与粳米同入锅内,加入适量煮粥,俟粥熟入油、盐调味即可食用。本粥有消痰、软坚、散结利水之功,对瘰疠效果好。
(四)针灸调养法
艾绒包裹麝香0.1克灸天井光明小海穴位,每次取1穴。
(五)其他调养法
外敷膏:生川乌、生半夏、生南星等量,捣烂,或加等量黄柏粉,醋调为膏,外敷肿块局部,每日一换。

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在世界各地均不少见。在我国,恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位。但在儿童和青年中所占比例较高,是儿童最常见的恶性肿瘤之一。根据细胞的特点和组织的结构成分,可将恶性淋巴瘤分为何杰金病(hodgkin disease,hd)和非何杰金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,nhl)两大类。

恶性淋巴瘤总的可分为非何杰金淋巴瘤(nhl)与何杰金氏病两大部分。nhl的免疫功能分类繁多。总体上各类型的细胞的免疫细胞化学标记与相应的正常细胞标记相一致。但是由于细胞的基因有变异,分化不正常,其抗原性也发生变化。因此细胞比相应正常细胞的表达要弱或丧失。在此不分型描述,而从应用角度分为下列三方面进行讨论:

组织学鉴别,在早期滤泡内型滤泡型淋巴瘤与淋巴滤泡样增生、高分化的nhl与rh及假阳性淋巴瘤鉴别方面存在相当的困难。必需借于其他有效技术方法。但免疫细胞化学标记有一定限制性。其中b淋巴瘤与rh鉴别中可以应用igh和或igl 标记,及有75%左右的恶性淋巴瘤为igh和/或igl单项阳性,即为单克隆性增生,相反如为2项以上阳性为多克隆性rh,但有时少数淋巴瘤可出现双克隆性,这方面应严格排除其他因素引起的假阳性和假阴性,故仍需紧密结合组织学改变。t淋巴瘤则缺乏单克隆性标记抗体,在应用全t性抗体标记出现单一性或高度优势标记,再结合组织学改变可以辅助识别良、恶性。新近报告富于t细胞的b淋巴瘤或富于b细胞的t淋巴瘤(在细胞间伴有大量反应性成熟t或b淋巴细胞),这与良性反应性增生更为困难。若细胞体积增大,出现t或b单一性标记,而反应性淋巴细胞呈现t、b及组织细胞混杂标记,则有助于良恶性炎鉴别,另外可加用pcna(增殖细胞核抗原)或ki—67标记,则细胞一般为阳性。

目前有较多的报告淋巴结外组织未分小细胞癌或网,常规切片很难与恶性淋巴瘤区别,小细胞肉瘤有胚胎性横纹肌肉瘤、外周性神经母细胞,ewing’s肉瘤,merkel细胞癌以及无色素性恶性黑色素瘤。应用免疫组化有较好的鉴别作用。首先应根据he组织学改变,一般特殊组织化学染色初步确定某一类肿瘤的可能。再从总体上先作lca(白细胞共同抗原)与ema(上皮膜抗原)免疫细胞化学标记。确定是淋巴瘤还是未分。如果两者均阴性则应加作其他淋巴瘤抗体标记。因为lca抗体在浆细胞瘤,t淋巴母细胞淋巴瘤及何杰金氏病r—r细胞不表达。上述标记全阴性,则应作vimentin标记,如为阳性,则为间叶组织源。再用肌球蛋白标记阳性为胚胎性横纹肌肉瘤。作糖元染色阳性为ewing肉瘤,nse阳性为merkel细胞或肺小细胞癌,s—100阳性为神经母细胞

淋巴瘤分型对病人预后的估计,临床治疗有指导性意义。但这不如良恶性鉴别重要。在日常外检中进行淋巴瘤分型,应挑选针对性强、特异性高、使用方便的标记抗体。如有条件的单位以新鲜组织冰冻切片标记、阳性率高。一般单位病理科则选用石蜡切片标记抗体。目前比较常用而效果稳定的石蜡切片标记抗体有l[xb]26[/xb](全b,除浆细胞瘤)ucl1(全t )kp1或mac387组织细胞标记。t淋巴瘤应用cd[xb]4[/xb]与cd[xb]8[/xb]标记区别辅助t或抑制t。
以上为nhl标记分型。关于hd的r-s细胞标记。r—s 细胞的发生组织细胞至今尚未完全肯定、r—s细胞标记抗体最先应用leum[xb]1[/xb](cd[xb]15[/xb])抗体,它对hd—lpl—h型r—s细胞不标记。且对粒细胞、t细胞、单核/巨噬细胞,甚至上皮细胞也阳性。最近由体外培养的r—s细胞提取抗原制成的ki-1mcab、对所有类型的r—s细胞均为阳性表达。但对活化的t或b淋巴细胞亦阳性。且需作冰冻切片染色。而可在石蜡切片表达的ber—h[xb]2[/xb]抗体问世,就解决了困难问题。

为了正确应用免疫细胞化学标记手段在恶性淋巴瘤诊断,分型等方面发挥更大的作用应注意下列问题:①免疫细胞化学在恶性淋巴瘤分析中应紧密结合组织学改变,有目的地选用高效、广谱的抗体,淋巴瘤常用标记抗体见表12-4。因为免疫细胞化学的结果受到多种因素的影响,可以出现假阳性或假阴性;②为了避免因抗体标记的局限性而造成漏诊,有条件的单位最好一次用同功能的几种抗体,这样可以起来抗体间的反应互补性,往往比单项抗体的标记率高;③标本固定要及时,应用中性福尔马林液或b[xb]5[/xb]固定液,则抗原保存要好一些。尽可能应用低压,低温(60[sb]℃[/sb]以下)浸蜡,减少抗原的破坏丢失;④抗体的浓度要适当,消除背景染色。加用二甲砷酸钠可除去背景着色。特别膜标记阳性时与背景着色很难区分。前者包绕细胞呈环状;⑤每次染色应有阳性对照和阴性对照;⑥目前淋巴瘤的基因重排检测技术已经建立。特别是多聚酶链反应(pcr)扩增技术的应用,提供了特异(无假阳性),敏感(可检测出1/100万细胞)快速(当天可出报告)的淋巴瘤检测手段。作者科室已建立了该项技术。虽然其设备条件要求比较高。可作为疑难、早期、化疗后残留病灶病例的确诊。
表12-4 淋巴瘤常用标记抗体

cd常用名称抗原
分子量(kd)反应细胞
cd[xb]1[/xb]t[xb]6[/xb],okt[xb]6[/xb],leu[xb]6[/xb]45胸腺细胞/langerhans细胞
cd[xb]2[/xb]t[xb]11[/xb],okt[xb]11[/xb],leu[xb]5[/xb]50全t(e花结受体)
cd[xb]3[/xb]t[xb]3[/xb],okt[xb]3[/xb],leu[xb]4[/xb]19~29全t(t受体相关)
cd[xb]4[/xb]t[xb]4[/xb],okt[xb]4[/xb],leu[xb]3[/xb]55t辅助(nhc ii类)
cd[xb]5[/xb]t[xb]1[/xb],okt[xb]4[/xb],leu[xb]1[/xb]67全t,偶b
cd[xb]6[/xb]t[xb]12[/xb],tu[xb]33[/xb]120全t,偶b
cd[xb]7[/xb]cdleu[xb]9[/xb],tu[xb]14[/xb],ea[xb]1[/xb][sb]※[/sb]41全t
cd[xb]8[/xb]t[xb]8[/xb],okt[xb]8[/xb],leu[xb]2[/xb]32t抑制(tmhc i类)
cd[xb]9[/xb]j[xb]2[/xb],ba[xb]2[/xb]24t,b,髓细胞
cd[xb]10[/xb]j[xb]5[/xb],ba[xb]3[/xb],vila[xb]1[/xb]100前,b前,生发中心(calla)
cd[xb]11[/xb]mo[xb]1[/xb],e[xb]11[/xb],my[xb]8[/xb]94~155髓细胞,单核细胞
cd[xb]13[/xb]my[xb]7[/xb](mcs—2 )160髓细胞,单核细胞
cd[xb]14[/xb]mo[xb]2[/xb],my[xb]4[/xb],uchm[xb]1[/xb]55髓细胞,单核细胞
cd[xb]15[/xb]leum[xb]1[/xb][sb]※,[/sb],anti x-hapten-粒细胞,单核细胞,r-s细胞,上皮细胞
cd[xb]19[/xb]b[xb]4[/xb]95全b(不包括浆细胞)
cd[xb]20[/xb]b[xb]1[/xb]35全b(不包括浆细胞)
cd[xb]21[/xb]b[xb]2[/xb]145生发中心,套区和周围血b滤泡树突细胞
cd[xb]22[/xb]leu[xb]14[/xb](to[xb]15[/xb]),shcl[xb]1[/xb]135全b
cd[xb]23[/xb]tu[xb]1[/xb],blast[xb]2[/xb]45套区,?生发中心b,不包括周围血
cd[xb]24[/xb]ba[xb]1[/xb]45,55,65全b,粒细胞,浆细胞
cd[xb]25[/xb]tac 55活化t和b(il[xb]2[/xb]受体)
cd[xb]30[/xb]ki—1 90~110r-s细胞,活化t和b
cd[xb]33[/xb]mx[xb]9[/xb] 67髓细胞,单核细胞
cd[xb]34[/xb]my[xb]10[/xb],3c[xb]5[/xb] 115成髓细胞
cd[xb]45[/xb]lca[sb]※[/sb],t[xb]29[/xb]/33, pd[xb]7[/xb]/26 220白血细胞共同抗原(t,b,m)
cd[xb]45r[/xb]uchl[xb]1[/xb][sb]※[/sb] 全t
 x[xb]4[/xb]kb[xb]5[/xb][sb]※[/sb] 全b
-tdt[sb]※[/sb]-前b和前t,皮质胸腺细胞
-l[xb]26[/xb][sb]※[/sb] 全b
-hla—dr (ia-like)-全b(不包括浆细胞)活化t(mhc ii 类)

※可用石蜡切片标记的mcab