先天性肌强直

西医

简介：
先天性肌强直(congentital myotonia)又称为thomsen病,先天性肌强直病(paramyotonia或eulenberg病)多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。
人群：
可自幼开始，但至12--24岁才被发现。
体征：
其特征是肌肉僵硬或张力高，活动开始时，僵硬较明显，以后逐渐减轻，易感疲劳、激动。暴寒将加重肌的强直。至后期，随意运动困难，行走艰辛。上肢肌肉、上睑提肌和嚼肌均受累。电刺激呈"肌强直反应"，感觉正常。先天性肌强直病多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。先强直，后无力。
治疗：
可用硫酸奎宁治疗，也可用可的松治疗。