原发性硬化性胆管炎

( yuanfaxingyinghuaxingdanguanyan )

别名： 狭窄性胆管炎

西医

简介：
原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎，是一种原因不明的，以肝内外胆管慢性纤维性狭窄和闭塞为特征的胆道疾病。临床上较少见，表现为梗阻性黄疸。一般无胆石症胆管手术史。不少病人同时有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。
病因：
目前认为细菌和病毒感染、免疫功能异常，以及含有某些先天性遗传因子是本病的可能致病因素。
人群：
多数发生在3o—50岁。男性多于女性。
病理：
80％病人的病变可累及包括胆囊在内的整个胆道系统。20％的病变仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最严重，受累的肝外胆管的外径变化不明显，但胆管管壁极度纤维化，以致管壁增厚和管腔明显狭窄缩小，胆管内径最细可小于2mm。肝内胆管可发生类似变化，后期可并发胆汁性肝硬化和门静脉高压症；但胆管内胆汁大多仍澄清。
诊断依据：
一般在手术探查时才能明确诊断。术中见胆管呈硬索状改变，管壁增厚，管腔缩小。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄。手术中胆管壁活检无癌肿存在，结合病史有进行性梗阻性黄疸，无胆石和胆管手术史，即可诊断为原发性硬化性胆管炎。
体征：
主要表现为梗阻性黄疸。黄疸呈进行性的缓慢过程。一般无腹痛，而仅有上腹不适和胀痛。有明显的皮肤瘙痒、食欲减退、恶心和乏力等。少数人可有畏寒和发热。
鉴别诊断：
胆管癌与原发性硬化性胆管炎的鉴别很困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年应用经皮肝穿胆道造影（ptc）和内镜逆行胰胆管造影（ercp）检查可有助于在术前作出诊断。ercp能显示出肝内外胆管呈弥漫性、串珠样带状狭窄改变。
预后：
原发性硬化性胆管炎的预后较差。多数病人最终继发胆汁性肝硬化、门静脉高压症，死于呕血或肝功能衰竭。确立诊断后多数病人仅能缓解生存5—10年，平均6—7年，合并溃疡性结肠炎者，预后更差。
治疗：
尚无特效的治疗方法。外科治疗的作用是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。切开狭窄的胆管，予以扩张后放入f7导尿管或塑料管作支撑引流。引流管自胆管引出，亦可自肝门引出。引流管最好放置一年或更长。有人提出在狭窄的胆管上作胆肠内引流术，但多因技术困难和减压效果不理想，而很少采用。近年有人经ercp途径插管至胆管狭窄处作气囊扩张术，但成功率不高。药物治疗主要是长期服用类固醇激素，可缓解症状，但一般不能影响本病的自然病程。在早期应用效果较好，后期应用效果不显。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与肾上腺皮质激素联合应用。也有用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等来治疗的，但效果不肯定。

“原发性硬化性胆管炎” 相关论述

原发性硬化性胆管炎《默克家庭诊疗手册》

原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。
原发性硬化性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起肝硬化，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是溃疡性结肠炎的患者。
【症状和诊断】
本病起病缓慢，伴有逐渐加重的疲劳、瘙痒和黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛和发热时有发生，但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状，也可出现门脉高压、腹水和致命的肝衰竭。
经内镜逆行胰胆管造影（ercp）或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中，经内镜注入造影剂后摄影，经皮肝穿刺胆道造影，直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本作显微镜检查以确定诊断。
【预后和治疗】
某些病人长达10年无症状（疾病系由常规肝功能检查发现），通常，原发性硬化性胆管炎逐渐加重，药物如皮质激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效，并且可引起严重的副反应，熊去氧胆酸效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要肝移植，这是对经所有治疗无效、发展至晚期的病人的唯一治疗。
胆管的反复发炎（细菌性胆管炎）是本病并发症，需用抗生素处理。狭窄胆道可经内镜和外科手术予以扩张，10％～15％的病人可继发胆管肿瘤（胆管癌），肿瘤生长缓慢，治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔，需用外科手术治疗。