骨的纤维组织细胞肉瘤

西医

简介：
骨的纤维组织细胞肉瘤是以富有吞噬能力的组织细胞和席纹状排列的成纤维细胞为主体的恶性骨肿瘤。软组织恶性巨细胞瘤(malignant giant cell tumor of soft tissue)、恶性黄色肉芽肿(malignant xantho—grannuloma)和恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma)也属于这类肿瘤。肿瘤主要发生于肢体尤以下肢为多见，以下肢长骨干骺端和偏骨干处为好发部位。
人群：
患者性别无明显差异，可发生于任何年龄。但以中老年多见。
病理：
病理切片中各种细胞具有多形性；组织细胞吞噬红细胞、淋巴细胞、脂类及含铁血黄素等；多核巨细胞和肉瘤样成纤维细胞及其胶原纤维的席纹状排列。
诊断依据：
诊断除结合临床和x线所见，主要依据病理切片。
体征：
症状以疼痛和肿块为主，发展较慢，可合并病理骨折。
影响诊断：
x线片显示不规则溶骨和多囊状表现，无明显骨膜反应。
鉴别诊断：
此瘤应与脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、巨细胞癌、非典型性纤维组织细胞瘤等鉴别。
预后：
本瘤恶性程度高，截肢后局部复发率达41％-51％，转移率达14％-55％。
治疗：
治疗仍以手术为主，辅助化学疗法可望改进疗效。