毛囊角化病

( maonangjiaohuabing )

别名： Darie病

西医

简介：
毛囊角化病，又称darie病，为一种少见的常染色体显性遗传病。
人群：
男性较多。
病理：
组织病理示早期基底层上出现棘层松解，形成裂隙或陷窝；晚期整个生发层皆可出现不规则裂隙或陷窝，其中含有特殊形态的角化不良细胞，形成固体及谷粒样细胞。真皮乳头围以单层基底细胞，突入陷窝内，形成所谓"绒毛"。
诊断依据：
本病根据皮损形态、分布及组织病理的特点可以诊断。
发病：
多自8-16岁发病，到青春发育期可达高峰。
体征：
皮损好发于皮脂溢出区，如头皮及面部，胸背中线两旁、四肢及耳后、腋窝、腹股沟、阴部等皱褶处也可累及，皮损呈对称分布或单侧局限性线状分布。早期损害为针尖到粟粒大质坚丘疹，初呈皮色，继而迅速变成灰褐色或污黑色，大小多与毛囊一致。皮疹逐渐增多，或互相融合，可呈疣状增生，上覆油腻性痂，剥离后则可见漏斗状凹陷，基底因感染而形成潮红或湿润糜烂，有脓性分泌物，散发特异臭味。发生于头面部者，可似脂溢性皮炎，发于手背及足部的孤立性损害类似疣状肢端角化。口腔粘膜(颊部、软腭等处)损害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的损害极少见，可呈黑点状，或弥漫性增厚，甲或甲板可被破坏，甲床肥厚。少数病例有水疱形成。无自觉症状，皮损多时，可有瘙痒。除皮损外，肺部常呈弥漫性纤维化及下叶结节性损害。长骨可见囊状改变。智力较差，第二性征发育不良。病程缓慢，亦有突然发作，迅速扩散到全身者。夏重冬轻，强烈日晒或紫外线照射可致病情恶化，间或有继发鳞癌者。
鉴别诊断：
应与黑棘皮病、传染性毛囊角化病、脂溢性皮炎鉴别。
治疗：
治疗本病要注意皮肤护理，预防继发性感染。可口服维生素a或维生素a酸。亦可加用维生素d。甲状腺素、皮质激素或雌激素等均可试用。局部可外搽0.05％维生素a酸软膏或5％水杨酸软膏。