毛囊角化病

( maonangjiaohuabing )

别名: Darie病

西医

简介:
毛囊角化病,又称darie病,为一种少见的常染色体显性遗传病。
人群:
男性较多。
病理:
组织病理示早期基底层上出现棘层松解,形成裂隙或陷窝;晚期整个生发层皆可出现不规则裂隙或陷窝,其中含有特殊形态的角化不良细胞,形成固体及谷粒样细胞。真皮乳头围以单层基底细胞,突入陷窝内,形成所谓"绒毛"。
诊断依据:
本病根据皮损形态、分布及组织病理的特点可以诊断。
发病:
多自8-16岁发病,到青春发育期可达高峰。
体征:
皮损好发于皮脂溢出区,如头皮及面部,胸背中线两旁、四肢及耳后、腋窝、腹股沟、阴部等皱褶处也可累及,皮损呈对称分布或单侧局限性线状分布。早期损害为针尖到粟粒大质坚丘疹,初呈皮色,继而迅速变成灰褐色或污黑色,大小多与毛囊一致。皮疹逐渐增多,或互相融合,可呈疣状增生,上覆油腻性痂,剥离后则可见漏斗状凹陷,基底因感染而形成潮红或湿润糜烂,有脓性分泌物,散发特异臭味。发生于头面部者,可似脂溢性皮炎,发于手背及足部的孤立性损害类似疣状肢端角化。口腔粘膜(颊部、软腭等处)损害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的损害极少见,可呈黑点状,或弥漫性增厚,甲或甲板可被破坏,甲床肥厚。少数病例有水疱形成。无自觉症状,皮损多时,可有瘙痒
除皮损外,肺部常呈弥漫性纤维化及下叶结节性损害。长骨可见囊状改变。智力较差,第二性征发育不良。病程缓慢,亦有突然发作,迅速扩散到全身者。夏重冬轻,强烈日晒或紫外线照射可致病情恶化,间或有继发鳞癌者。
鉴别诊断:
应与黑棘皮病传染性毛囊角化病脂溢性皮炎鉴别。
治疗:
治疗本病要注意皮肤护理,预防继发性感染。可口服维生素a或维生素a酸。亦可加用维生素d。甲状腺素、皮质激素或雌激素等均可试用。局部可外搽0.05%维生素a酸软膏或5%水杨酸软膏。