痉挛性斜颈

( jingluanxingxiejing )

西医

简介：
痉挛性斜颈是颈肌扭转痉挛致使头颈部倾斜的一种锥体外系器质性疾患，是基底节神经元变性中最常见的一种局限型扭转痉挛。
诊断标准：
1.常见于成年人。多数发病较慢。 2.可独立存在，或为扭转痉挛的组成部分。 3.以颈肌不自主痉挛性或强直性收缩引起的斜颈为主征。少数患者颈部可呈过伸或过屈位。 4.症状逐渐加重，有时可暂时性减轻，睡眠时症状消失。患肌（胸锁乳突肌、斜方肌和颈肌）可有肥大，痉挛和痛感。 5.排除由于一侧副神经、胸锁乳突肌损伤或发育不全，颈肌炎，颈椎病变，高颈段椎管内肿瘤，枕大孔与颅后凹肿瘤，上斜肌麻痹和癔病等引起的斜颈。
体征：
起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，称“颈前倾”，两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸，称“颈后倾”。颈肌的收缩多呈阵挛性跳动式，且往往以一侧严重。患肌可发生肥大。此种不随意运动可困情绪激动而加重，睡眠中完全消失。患肌可有痛感，但不严重，感觉正常。一部分病例可自发缓解。
疗效评定标准：
1.治愈：症状与体征消失或基本消失。 2.好转：症状与体征改善。
治疗：
痉挛性斜颈的药物治疗与扭转痉挛相同。起病初期用抗胆碱能药、地西泮（安定）、氟哌啶醇或卡马西平等药，可能有帮助。感觉性生物反馈疗法对有些病例有效。过去曾经用过的手术包括：切断副神经的脊髓根、颈2—4脊神经的后根、合并副神经脊髓根等，疗效均不很确实。立体导向丘脑破坏术，可使部分病人获得疗效。近年来中国有人应用头夹肌等颈肌切断术治疗本病，远期疗效尚待随访。

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痉挛性斜颈《默克家庭诊疗手册》

痉挛性斜颈是因颈部肌肉的间歇性或持续性疼痛痉挛造成头旋转和倾斜向前、向后或向侧方。
发病率为万分之一，女性发病率比男性高1.5倍。本病可发生在任何年龄，但常见于30～60岁之间。病因不明。有时，甲状腺功能亢进症、神经系统感染、迟发性运动障碍（是一种因服抗精神病药物造成的面部活动异常）和颈部肿瘤可产生斜颈。
因难产使颈部肌肉拉伤造成的新生儿斜颈（先天性斜颈）是较少见的（见第254节）。眼肌不平衡以及颈椎或肌肉畸形可造成儿童斜颈。
【症状】
剧烈疼痛的颈部肌肉痉挛可突然发生并可间歇或持续性发作。头倾斜和旋转方向取决于受累的颈部肌肉。约1/3的病人伴有眼睑、面部、下颌部或手部的肌肉痉挛。痉挛发生前很少有征兆且很少在睡眠时产生。
斜颈的程度轻重不同。约10％～20％的病人，通常是年轻人，如果不经任何治疗在5年之内可自行恢复正常。而大多数病人的病情在1～5年内会逐步恶化，然后变稳定。斜颈可产生终生性的持续性疼痛并使颈部运动受限，产生姿势异常。
【诊断和治疗】
在对婴儿进行检查时，医生往往会发现引起斜颈的颈部肌肉受到损伤。对于儿童和成人患者，医生应详细询问有无颈部受伤史和其他疾病。进行x线、ct、mri等检查可发现引起颈肌痉挛的特异性原因，但这些病因常常很难找到。
因骨生长异常造成斜颈的治疗一般比较容易。由神经系统疾病或病因不明引起斜颈的治疗一般很难控制颈肌痉挛。
理疗和按摩有时会暂时缓解痉挛。在头部倾斜同侧的上下颌部轻力按摩，效果较好。
约1/3的病人在使用药物后可缓解肌肉痉挛和不自主运动及疼痛。可阻滞特异性神经冲动的抗胆碱能药物以及弱镇静剂苯甲安定比较常用。有时也可使用肌松剂和抗抑郁药物治疗。注射小剂量肉毒毒素可减轻疼痛和痉挛，使头部更接近自然体位。这些药物的治疗效果一般可维持数月之久。如果其他治疗方法不能缓解症状，可采取手术切除造成颈肌功能障碍的神经。如果病人的情绪对斜颈有影响，可采用心理疗法。
对于先天性斜颈，应在患儿出生后几个月内即开始用强化理疗措施来治疗因牵拉而受伤的颈肌。如果理疗效果不佳或治疗开始太晚，可考虑用外科手术修复受伤的肌肉。