克-雅病和疯牛病

( keyabinghefengniubing )

别名： 脊髓变性 , 疯牛病 , 牛海绵状脑病

西医

简介：
克-雅病是由 creutzfeldt及jakob 两位德国神经病理学家于1920年发现的，为一罕见致命性海绵状脑病。又称皮质-纹状体-脊髓变性。是5种神经系统慢病毒感染性疾病之一。
病因：
病毒尚未明确，已知其感染与称之为prion因子的传染因子有关，而该因子则又与疯牛病（crazycowdisease）牛脑中所分离的，具有病毒感染特征的痒病伴随纤维 （scrapieassociatedfibril，saf）相同。最近报道的10例克-雅病均与进食疯牛病牛肉有关，因此两者关系密切。
人群：
男女发病率相等。
病理：
本病波及大脑、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓，神经元和星形细胞胞质内有空泡形成，使病灶呈海绵状，与疯牛病者相似。
体征：
克-雅病发病高峰为50-70岁，潜伏期4-21年。临床表现多样，以人格改变起病，伴智能衰退，不发热，起病时眩晕，步态不稳，视力模糊，记忆力减退，精神衰颓乃至痴呆。疾病早期可发生肌阵挛，进而大多有小脑共济失调和锥体束征。有视觉障碍，如皮质盲等，另有震颤、强直、言语障碍、发音及吞咽困难。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，昏迷，并发感染而死亡。90％病人呈急性进行性，于发病后1年内死亡，慢者病程为20个月至4年，个别有长达8年者。
实验室诊断：
脑脊液检查一般正常，脑电图呈弥漫性慢活动，ct示灰质低密度区，脑室扩大。
治疗：
治疗以对症为主。