颅底陷入症

( ludixianruzheng )

别名： 颅底压迹 , 颅底内翻症

西医

简介：
颅底陷入症是枕骨大孔周围的骨组织（包括枢椎齿状突）向颅腔内陷所致的先天性颅骨畸形，可分为原发性和继发性两种，后者是发生在局部或全身骨骼疾病如佝偻病、骨软化症、成骨不全以及类风湿性关节炎等基础上，但一般所说的颅底陷入症都是指前者而言，本病的主要病理特点是枢椎齿状突超出正常水平，甚至进入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝缩小，因而使延髓受压和局部神经被牵拉。
人群：
发病年龄多为20—30岁，晚发者可到40—50岁才发病。
发病机理：
婴幼儿由于颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构较松并富于弹性，虽有颅骨畸形，常不显示症状。由于骨和神经组织在发育过程中产生了相对的关系变化，头颅重量对枕颈的长期压力作用和反覆的患者未觉察的头部外伤，以及头部的过度活动累积起来的损伤作用，加重了原有畸形的发展。再加上枕骨大孔区域的软组织——筋膜、韧带、硬膜，特别是蛛网膜发生肥厚、粘连、压迫血管引起血液循环障碍，使颅骨畸形基础上的神经功能障碍缓慢地显示出来。
病理生理：
由于环枢椎不同程度向上移位，突入颅腔，从而压迫脑、脊髓及神经，早年因代偿作用多无症状，青中年以后或轻微外伤后逐渐出现神经受压表现。常常症状广泛，造成不可逆的神经功能障碍。
诊断标准：
1．有或无上述神经症状，但伴有短颈、低发际、斜颈等体征，排除其它原因引起者。
2．x线检查：齿状突尖端至上述三线距离任何一项有异常者均可诊断。
诊断依据：
诊断可从患者的外貌、上述症状、体征，结合颅骨x 线片上的畸形表现进行全面分析而确立诊断。
体征：
患者的头颅部外貌可表现为颈项粗矫，后发际低、斜颈和颈部活动受限。一般症状可有头痛。眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。神经系统症状常以步行障碍为首发症状。起病隐袭，病程缓慢加重，偶有间歇缓解，并可在外伤后突然加重。神经系体征包括：①上部颈神经及颈髓体征：如枕区压痛。颈部活动受限、强迫头位；锥体束征阳性、腱反射亢进、四肢痉挛性瘫痪；上下肢出现本体感觉、位置觉等深感觉障碍，也可有浅感觉障碍。②后组颅神经障碍：胸锁乳突肌和斜方肌萎缩、无力，舌肌萎缩和肌纤维震颤，声哑，吞咽困难，咽喉反射减退，面部感觉减退和听力障碍。③小脑体征：常见的是眼球震颤，上下肢共济失调，步态不稳和说话不清。颅内压增高征甚为罕见，眼底一般正常。
影响诊断：
x线诊断主要依据颅颈部平片与断层片直接显示枕骨大孔区骨质畸形，还可利用各种标志，间接测量有关数值。颅骨x 线片可测定与本病有关的标志和数据如下：①chamberlain线，在侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线。齿突尖超出此线3mm即可诊断为本病。②mc gregor线，在侧位片上，自硬腭后缘至枕鳞最低点的连线，齿突尖高出此线7mm即可诊断为本病。③bull角，在侧位片上，硬腭平面与环椎平面之间的夹角正常时为13°”，大于此值即可诊断为本病。④fishsold线，在正位片上测定，先作两侧二腹肌沟之间的连线，由齿突尖至此线的距离正常时力10mm，小于此值即可诊断力本病。再作两侧乳突尖之间的连线，正常时此线通过环枕关节，齿突尖可达此线或超出1—2mm，大于此值即可诊断为本病。⑤boogard角，在侧位片上，枕骨大孔前后缘的连线与斜坡之间的夹角，正常时为120°—130°；大于此值即可诊断为本病。⑥krause高度指数，在侧位片上，由鞍结节到枕内粗隆作连线，齿突尖到此线的垂直距离正常时为40mm，＜30mm即可诊断为本病。⑦外耳孔高度指数，在侧位片上，先作枕骨大孔前后缘之间的延长线，外耳孔中心与此线的垂直距离，正常时为13—25mm，平均力17.6mm，短于13mm时可诊断为本病。mri 的矢状层面可显示颅颈交界处的解剖关系，对诊断更为便捷，并可显示小脑扁桃体疝的情况。
鉴别诊断：
1．颈椎病：多发生于40岁以上，下颈椎多见，无颅底凹陷症的短颈、低发际等体征。x线摄片颈椎退变明显，脊髓造影及mri检查可见脊髓受压部位。
2．鼻咽癌：当出现颅神经受损症状时应与此病鉴别，病人伴有头痛，鼻塞，吐痰带血，鼻咽镜检查可见肿物，晚期颅骨可有破坏。
3．神经官能症：多见于更年期患者，往往主诉症状多，体征少，实验室检查无异常发现。
4．后颅窝占位：病人有头痛及颅内压增高表现，病情呈进行性加重，ct 扫描及脑血管造影可资鉴别。
5．脊髓空洞症：多发于20～30岁，病程进展缓慢，特点是痛温觉消失，而触觉深感觉正常或相对正常，即感觉分离。当前角受累后，手部小肌肉及前臂肌肉萎缩，软弱无力，空洞以下出现锥体束征，肌张力增高，腱反射亢进。
治疗：
本病一旦确诊即应手术治疗。1．手术前后处理：常规术前检查，了解病人对手术的耐受性。术后切口负压引流48～72小时，严密观察生命体征，保持呼吸道通畅，避免头部自由转动，预防性应用抗生素及脱水剂。2．手术方式选择：手术目的是减压，解除枕骨大孔后方畸形对神经的压迫。常采用的手术为枕肌下减压术，在颅骨牵引下进行。对伴有环枕融合或环枢椎脱位者应将环椎后弓咬除及枢椎椎板切除减压。咬除枕骨磷部时应小心仔细，直视下进行或用颅钻钻孔后进行，咬除比较安全，防止将咬骨钳直接放到枕骨大孔后缘压迫延髓致呼吸聚停。