佝偻病

参考:肾精不足 , 佝偻病和骨软化症

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又称鸡胸,多见于儿童,胸廓前后径较长,而左右径较短,胸部上下长度较短,除胸部变形外、还有肋软骨处有隆起性结节,或肋骨外翻,前者称“串珠”,后者称“哈氏沟”,构成了佝偻病的特有胸部形态。此种病主要是由于维生素d缺乏性佝偻病所致的骨骼改变,应增加营养,增强体质锻炼。

本病为机体内缺乏维生素d致使钙磷代谢障碍。原因由于乳幼儿摄入的维生素d不足;胃肠道疾病影响维生素d及钙磷的吸收;日光或紫外线照射不足,不能使皮肤内的7-脱氢胆固醇转化为维生素d[xb]3[/xb];消耗大,婴幼儿尤其是早产儿,发育快,需要量大,造成体内钙磷代谢的缺乏,发生佝偻病。理疗目的在于补充维生素d;增强机体免疫功能;调整体内钙磷代谢的机能;增强神经系统功能,促使机体功能正常化和利于疾病恢复;锻炼机体与强壮疗法促进机体健康,强壮体质,辅助矫形与功能恢复。在服用维生素a、d及钙磷盐类药物同时进行以下治疗。
1.紫外线疗法 全身照射法,不足6个月小儿自1/8med开始,至1.5med止,6个月-2岁者自1/4med达2med;3-7岁小儿达3med;学龄儿童达4med;隔日1次,20次为一疗程,隔2个月后可进行再次照射,需2-3个疗程。
2.日光浴疗法 根据病儿体质好坏采用开始全身照射法;顺序分区全身照射法;间歇全身照射法。始量可由1小卡开始(数分钟开始)根据病儿情况逐渐增加剂量(至半小时,1时)。照射时应遮护头部、眼睛,预防受凉。上午九点至下午三点进行。
3.直流电钙或磷酸离子导入法,电极100cm[sb]2[/sb]浸2-5%氯化钙置肩胛间接阳极,两个60cm[sb]2[/sb]电极置双小腿后接阴极,5-7ma,15分钟,每日1次,6次后改为间日,12-18次。
4.盐水浴疗法,松脂浴,盐水松脂浴等温水浸浴。(1%氯化钠浴水)或200公升浴水中加入50-70克松脂粉),水温37℃,逐渐适应降至34℃,间日进行,每次5-12分钟,12-18次为一疗程。五个月以下婴儿不用。
5.按摩和医疗体育及户外活动,结合理疗,对改善神经,肌肉的血液循环营养,增进呼吸、循环、消化系统功能有良好的影响;并能促进肌肉运动功能,增强骨骼系统,预防后遗症等起重要作用。

19 77 年黑龙江全国佝偻病防治科研协作组制订
19 80 年黑龙江全国佝偻病防治科研协作组修改
一、全国诊断标准
1.佝偻病激期以骨骼改变程度分:
①轻度(Ⅰ0):有轻度颅骨软化、方颅、“串珠”等骨骼改变;
②中度(Ⅱ0):有中等程度骨骼改变,如有典型的“佝偻病串珠”和“手镯”、肋软沟、鸡胸。可有轻度颧度下肢畸形,前囟闭合迟,出牙晚等;
③重度(Ⅲ[sb]0[/sb]);有严重的骨骼畸形,如鸡胸、下肢重度畸形和脊柱弯曲等。
2.按佝偻病的活动程度分:
①初期:有多汗夜惊、烦躁不安等神经精神症状,血液生化指标变化不大,血钙稍低或正常,血磷正常或稍下降,碱性磷酸酶正常或稍升高。x线检查无异常或可见长骨临时钙化带稍模糊。
② 激期:多汗夜惊、烦躁不安等神经精神症状明显。可有运动功能障碍等临床表现。血清钙、磷下降(磷比钙更明显)。碱性磷酸酶活性继续升高。x线检查可见长骨骺端临时钙化带消失,骨骺软骨加宽,干骺端呈毛刷状、杯口状改变。
③恢复期:上述临床症状及体症减轻或趋向消失,血清钙、磷逐渐回升,碱性磷酸酶逐渐降低,恢复正常。x线检查可见长骨骺端临时钙化带重新出现及骨质恢复的其分表现。
后遗症;原有佝偻病已治愈,临床症状消失,血液生化指标正常,x线所见正常或留有临床时钙化带增厚等(不属于活动性佝偻病范围),但仍有不同程度的骨胳畸形或有运动功能障碍。
治愈标准:神经精神病症状消失,颅骨软化消失,“串珠”、“手镯”、由钝圆变锐,方颅、鸡胸、下肢弯曲等症状显著减轻,血液生化及x线图象恢复正常,或仅有临时钙化带增宽。
二、简易诊断标准(供一般防治用,适用于没有x线及生化检验的基层单位)
应注意病史询问,如早产、出生体重、居住条件、营养及日照时间等。
1.初期:病史中有可能发生佝偻病的条件,有多汗夜惊、烦躁不安等临床表现及轻度骨骼改变等。
2.激期:有明显的多汗夜惊、烦躁不安等临床症状,有典型的“串珠”、“手镯”、运动功能障碍等临床体征。重者可伴有贫血、腹大、肝大等。
3.恢复期;上述症状及体征减轻、好转或接近消失。
后遗传;仅留有不同程度的骨骼畸形。
治愈标准:神经精神症状消失1~3个月。颅骨软化消失,“串珠”及“手镯”由钝圆变锐,方颅、鸡胸、下肢弯曲等体征显著减轻。
三、关于先天性佝偻病诊断的参考意见。
1.骨骼改变的特征:可出现颅骨软化(需与生理性、非营养性的颅骨软化鉴别)、“串珠”、“手镯”、漏斗胸、鸡胸等。
2.x线图象特征;干骺端模糊,骨骺软骨加宽,干骺端凹陷或呈杯状。有骨质疏松现象,临时钙化带模糊不清。
3.孕妇情况:妊娠后期多有缺钙现象,如牙齿松动、下肢麻木酸痛感,腓肠肌痉挛,血清钙、磷乘积偏低等。
4.血液生化改变:由于新生儿期,特别是一周内的新生儿血液生化指标不稳定,变化大,按血液生化指标诊断新生儿佝偻病的问题尚待进一步研究。

由维生素d缺乏引起的钙磷代谢障碍性疾病
预备钙化带在生长过程中由于缺乏维生素d而不钙化,而患者的软骨生长及破骨细胞作用不受影响,同时有血管穿入类骨组织。x线表现(图2-60)
1.早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊,继续发展时则完全消失。
2.干骺端变形:骨质软化后,由于体重的作用而加宽,中间凹陷呈杯形,杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。
3.骨骺轮廓模糊,严重者可不显影。
4.骨干皮质变薄,密度减低,轮廓模糊,表面可见有轻度平行型骨膜反应。
5.有的骨小梁因钙化不足而不显影,故显轮廓模糊,稀少。
6.严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折
经适当治疗后先见预备钙化带重新钙化,然后逐渐向骨干方向发展,毛刷状钙化影及杯形逐渐消失。骨皮质及骨小梁逐渐增厚和密度增高。增厚的平行型骨膜逐渐与骨皮质融合。骨质软化所造成的弯曲变形不易恢复,常需手术或其他方法进行矫正。
[imgz]fangshezhenduanxue062.jpg[alt]婴儿佝偻病[/alt][/img]
a.正常婴儿长骨骨骺及干骺端 b.婴儿佝偻病长骨骨骺及干骺端改变
图2-60 婴儿佝偻病

维生素d抵抗性佝偻病是一种血磷浓度及血活性维生素d含量低下所引起的痛性骨软化利易于弯曲的疾病
这种非常罕见的疾病几乎都是遗传性的,由携带在x染色体上的显性基因遗传(见第2节)。基因缺陷引起肾脏异常,促使磷酸盐排入尿中,导致低血磷浓度。因骨的生长需要磷酸盐,它的缺乏导致骨的缺陷。维生素d抵抗性佝偻病的女性病人骨病的严重程度比男性病人轻。罕见的病人,这种疾病发生是某些肿瘤的后果,如骨巨细胞瘤肉瘤前列腺癌乳腺癌。维生素d抵抗性佝偻病与维生素d缺乏引起的佝偻病是不同的(见第135节)。
【症状和治疗】
维生素d抵抗性佝偻病通常在出生后第一年发病。其症状轻重不等,轻度无明显症状,重度发生弓形腿及其他骨畸形,骨痛和身材矮小。肌肉附着处骨的骨赘可限制相应关节的活动。婴儿颅骨早闭,导致惊厥。实验室检查显示血钙浓度正常,血磷浓度降低。
治疗的目标是提高血磷浓度,促进正常骨质的形成。可以口服磷酸盐,同时应配用活性维生素d--骨化三醇。单独口服维生素d无效。在某些成年病人,癌肿切除后,由癌肿引起的佝偻病显著好转。

引起婴幼儿抽痉的原因很多,其中之一是由于佝偻病引起的,但并非每一位佝偻病患儿都会出现抽痉,那末在什么情况下会抽痉呢?
佝偻病时体内维生素d不足,影响钙的吸收,但为了维持血液中钙的正常水平,通过内分泌调节并动员骨骼中的钙进入血液。如果机体的内分泌调节有障碍,不能动员骨骼中的钙,则血钙降低并引起抽痉。
佝偻病性手足搐搦症多见于1岁以内的婴儿,故又称婴儿手足搐搦症,在冬末春初发病较多,人工喂养及早产者易得病。搐搦症多数为全身性,表现为四肢肌肉抽动,双手握拳,两眼上翻或固定凝视;但有时仅表现为手足搐搦、腕部屈曲、手指伸直、拇指贴近掌心似鸡爪样,以及踝关节伸直、足趾强直而向足心略弯曲。有时表现为喉肌痉挛,吸气时呼吸困难,甚至因窒息而死亡。
搐搦症的紧急处理(见小儿惊厥)由于本症是缺钙引起,故需静脉注射钙剂。痉止后,要服维生素d及钙剂。不少患儿发病之前不知道已经患有佝偻病,直到抽痉去医院才作出诊断。正如前面介绍,根本的病因是缺少维生素d,所以在抽搐止后,在补钙的同时要口服或肌肉注射维生素d;如果只补钙剂则不能起到治病根的作用。