颅内胚生殖细胞瘤

( luneipeishenzhixibaoliu )

西医

简介：
颅内胚生殖细胞瘤是一组由原始的胚生殖细胞发生的肿瘤。通常这类肿瘤多见于男、女生殖器官如睾丸、卵巢等，但颅内亦可发生。
病理：
颅内的gct在类型、形态、生物学特性等方面与生殖器官的gct几乎完全相同，因此世界卫生组织采用睾丸gct的分类将颅内gct分为：①生殖细胞瘤(germinoma，简写ge)。②成熟或不成熟的畸胎瘤(teratoma，简写te)。③内胚窦瘤(endodermalsinus tumor,简写est)。④胚胎癌(embryoniccarcinoma，简写ec)。⑤绒癌(chorionic carcinoma，简写cc)。除单纯的类型外可有不同程度的混合型。除①外，其余四型又合称为非生殖性胚生殖细胞瘤(non-germinomatous germ cell tumor,简写nggct)。颅内gct最多见于松果体区，其次为鞍上区偶亦可见于第三、第四脑室、基底核、丘脑区等。过去曾把松果体区的gct归人松果体瘤内，而把非松果体区的gct称之谓异位松果体瘤。自1979年zulch发表了who的颅内gct的分类以后，有关本瘤命名上的混乱得以澄清。
诊断依据：
主要依靠本病好发于松果体区及鞍上区，各有其特征性症状如四叠体上丘脑综合征及尿崩症等。患者大多为儿童及青少年。颅x线平片可见松果体钙化并增大。ct扫描及mri对确定瘤的部位有极大帮助。脑脊液及血清测定afp、bhcg对确定瘤的类型具有参考意义。
预后：
一般预后均较差。
治疗：
因肿瘤可有不同的混合型使治疗效果各不相同，因此在选择治疗前应先明确瘤的组织学类型。除成熟的te可手术切除获得根治外，其他各型gct均属恶性，单纯作切除不能根治，需辅以放射及化学治疗。单纯的ge对放疗极为敏感，如能确诊则作分流术及放射治疗，可以取得良好持久的疗效。其他各型gct如est，ec，cc等对放射治疗都不很敏感，故应以手术切除为主，再辅以放射及化疗。化疗药物以顺铂及长春新碱交替应用为最好。γ刀治疗对各型gct均有效果，可作为手术治疗的最佳替代治疗。