前列腺精囊先天性异常

( qianliexianjingnangxiantianxingyichang )

别名： 五不男

西医

简介：
前列腺、精囊先天异常临床发病率极低，有先天缺如、先天发育不良及先天囊肿等。其中的先天缺如、先天发育不良引起男性不育，并常伴有其他泌尿生殖系异常，或出现第二性征发育不全，或外阴呈女性型，
诊断依据：
临床诊断可行囊肿穿刺，如抽出血性液体并有精虫存在时可确诊；通过射精管插管或经输精管造影可明确诊断；
体征：
一、先天性前列腺异常
（一）前列腺缺如：先天性前列腺缺如，常在进入青春期后始发现，或婚后不育检查发现。指肛检查未能摸到前列腺，而在前列腺位置触及坚硬的耻骨。尿道造影、发现常态下前列腺段尿道的收缩状态会消失，这是因为该处不存在前列腺收缩所致。临床表现可由于不分泌前列腺液，射精量明显减少；有的因伴有睾丸发育不全，可致性机能紊乱，出现性功能减退；有的因5α-还原酶缺乏，致前列腺缺如，外阴呈女性型，但由于体内存有睾丸，青春期后睾酮分泌增多，第二性征发育正常，唯外阴呈女性型，阴蒂较正常稍增大。另外，还有前列腺部分缺如，常在输精管单侧缺如时，同侧前列腺可能缺损。
（二）前列腺前叶存留：前列腺前叶为两侧叶于尿道之前的肌肉纤维组织，临床上无重要性。正常情况下前列腺前叶在胎儿期退化，仅残存少部。如前叶不退化，至成年可增生肥大，达豌豆大小或更大，压迫前列腺尿道而出现尿频、尿急、排尿困难、尿线变细等症状，依其增大程度，症状或轻或重。
（三）前列腺囊肿：前列腺囊又称男性子宫，是副中肾导管融合部尾端的残留，位于前列腺中央，是由上皮衬覆的囊性结构，长约4mm～6mm，开口子精阜上的两射精管之间。其扩大有两种情况，一种是副中肾导管尾端残留较多的先天性囊肿，可见于尿道下裂患者；另一种是前列腺囊因受内分泌平衡失调的刺激而发生囊肿，后者稍多见。囊肿突向尿道腔，或囊肿较大压迫尿道，可出现尿频、尿急、排尿困难。较大的囊肿肛门指诊能触及，小的囊肿则不一定能触及，囊肿突向尿道腔尿道镜检查可发现。
二、先天性精囊异常
（一）精囊腺缺如或发育不良：精囊、输精管、附睾是由中肾导管衍化的器官，胚胎时期中肾导管发育障碍，可致精囊缺如或发育不良，长得很小，且多与输精管缺如并见。精囊单侧缺如或发育不良，可不出现临床表现；双侧缺如或发育不良，可致精液量很少（＜1ml＝，且引起男子不育，因此本病多因婚后不育就诊时发现。
（二）精囊囊肿：精囊先天性囊肿与中肾导管分化有关，主要症状是囊肿压迫膀胱出口及尿道，致尿路梗阻，出现尿频、尿急、尿线变细、排尿困难，甚则肾积水，引起肾功能损害。指肛检查可在精囊位置扪及囊肿。临床诊断可经输精管道造影，或通过尿道镜由射精管插管作逆行精道造影明确，超声波及ct检查有助本病发现。先天性精囊囊肿发生于幼儿，青少年时代症状明显。成人亦可出现精囊囊肿，可能因炎症致精囊出口部或射精管闭塞、狭窄而形成，常是单个发生，体积大者可达5000ml。早期多无明显症状，部分病人可在下腹部、会阴或直肠内发作性剧痛，血尿、血精、会阴部不适。囊肿增大时可出现尿频、排尿困难，甚则出现尿潴留。
影响诊断：
b超扫描可显示囊肿大小、位置及囊壁情况。
治疗：
前列腺前叶存留：临床治疗可经尿道镜电凝切除。
前列腺囊肿：突向尿道腔的小囊肿，可采用尿道电切术切除；囊肿较大，需手术切除囊肿。 
精囊囊肿：治疗需行精囊切除术，单纯穿刺抽液不能解决。 先天性精囊囊肿治疗亦需行精囊切除术，单纯抽液不能解决。