尿道下裂

( niaodaoxialie )

西医

简介：
尿道下裂是男性尿路及外生殖器常见的先天性畸形。
病因：
约125～250个出生男婴中有1例，属常染色体显性遗传。妊娠期如用求偶素及孕激素可增加尿道下裂的发生率。尿道下裂常并发腹股沟斜疝及隐睾，尿道口越位近侧，发生率较高，常合并泌尿生殖系或其他系统畸形。小儿如有尿道下裂并有不可触及的隐睾时，须检查染色体核型，以确定性别。
病理：
在胚胎发育过程中，阴茎腹侧出现尿道沟，其两侧皱壁再自后向前融合，终于阴茎头，形成尿道管。如融合未毕，中途停止，便构成尿道下裂。尿道口小，背部包皮壅滞成宽裙状，尿道海绵体退化成条索，牵拉阴茎向腹侧弯曲，勃起时畸形加重。
诊断依据：
按尿道口的部位分为： ①阴茎头型或冠状沟型：尿道口位于正常舟状窝近侧或包皮系带部； ②阴茎型：尿道口位于阴茎体部； ③阴茎阴囊型：尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处； ④会阴型：尿道口开于肛门前，敞开呈漏斗状。各型均有不同程度的阴茎下弯，包皮如帽状堆积于阴茎头的背面，腹侧可见未闭合的尿道呈一浅沟，后二型常见阴囊对裂，并可因前列腺囊变深似阴道，存在子宫及输卵管并有隐睾而呈男性假两性畸形表现。须作颊内或尿道（阴道）粘膜性染色体及剖腹探查生殖腺，始能决定性别。
治疗：
手术矫形为唯一治疗方法，但有时不能一次成功。手术目的是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成入后有生殖能力。手术年龄，以幼儿期手术最为合适，至少应于入学前完成。常用的手术方法主要有如下四种。 1．尿道口前移，阴茎头成型适用于无阴茎下弯的阴茎头或冠状沟型尿道下裂。 2．阴茎皮瓣翻转法（mathieu术式）适用于无阴茎下弯的阴茎体远段尿道下裂。 3．改良asopa或duckett术适用于有阴茎下弯的阴茎或阴茎阴囊型尿道下裂。即用带有皮下血管蒂横行裁剪的包皮内板，缝成管状，转移到腹侧以成型尿道。 4．thiersch-duply扩大的duckett尿道成型术运用于有阴囊对裂的会阴型尿道下裂。此外尚有用阴囊血管蒂皮瓣以及用游离膀胱粘膜或包皮一期完成尿道下裂修复术，或用分二期的皮条埋藏法，均获满意效果的报道。无论用哪种术式，都应因人而异，由于游离的粘膜或皮肤都易回缩，故如能用带血运的皮瓣更为合理。小儿阴茎发育差者，可于术前用1～2疗程绒毛膜促性腺激素治疗。