主动脉肺动脉间隔缺损

西医

简介：
主动脉肺动脉间隔缺损是少见的先天性心血管病，为主动脉隔发育不全，主动脉和肺动脉未被完全分隔，而在心底部升主动脉和肺总动脉间留下缺损所致。
病理生理：
本病在主动脉和肺动脉间造成血液分流，故其病理生理、临床表现、实验室检查结果和预后等，与粗大的动脉导管未闭极为相似。并常伴有肺动脉高压（见“动脉导管未闭”条）。但听诊时连续性机器声样杂音的位置较低，在胸骨左缘第三、四肋间处最响。超声心动图示升主动脉和肺总动脉扩大，两者之间有回声缺夫。右心导管检查时心导管可能从肺动脉经过缺损进入主动脉，此时心导管的顶端多进入升主动脉并指向左心室，或直接指向无名动脉而进入右颈动脉。发生肺动脉显著高压出现紫绀时，病人上半身和下半身的紫绀程度相同，选择性主动脉造影时，在升主动脉内注射造影剂可见肺总动脉同时显影，且此两动脉及其半月瓣均能辨认。
治疗：
本病的治疗是在体外循环条件下，施行直视修补。手术时开胸途径应取胸骨干中切口，与动脉导管未闭手术时的开胸途径不同，故手术前此两种病的鉴别诊断极为重要。