动脉导管未闭
( dongmaidaoguanweibi )
西医
| 简介： |
| 动脉导管未闭是常见的先天性血管病之一，为胎儿期连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。 |
| 人群： |
| 多见于女性，男女比例约为1: 3。 |
| 发病机理： |
| 胎儿期肺尚无呼吸作用，动脉导管的存在使来自右心室的大部分血液不进入肺内，而转入主动脉，出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，动脉导管失去其作用而逐渐闭塞，95％的婴儿在出生后1 年内闭塞（其中80％的婴儿在出生后第3个月闭塞），如此时仍未闭塞，即为动脉导管未闭。 |
| 病理生理： |
| 未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型三种，其长度2—30mm不等，直径5—10mm不等，窗型者几乎没有长度。本病可与其他先天性心脏血管病合并存在，常见的是主动脉缩窄、大动脉错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。由于本病主动脉压高于肺动脉压，不论在心脏收缩期或舒张期，血液分流均由左至右，故肺循环的血流量增多，常达体循环的2—4倍，因而使肺动脉及其分支扩大。回流至左心房与左心室的血液亦相应增加，使左心室的负荷加重而增大。由于在心脏舒张期主动脉血液仍分流入肺动脉，故周围动脉舒张压卜降，脉压增大。未闭的动脉导管较粗，分流至肺动脉血量大者，可引起肺动脉压轻度增高。少数病人可伴有肺血管阻力增高。而引起显著肺动脉高压，此时左至右分流反而减少或发生右至左分流，出现紫绀，并有右心室增大。 |
| 诊断依据： |
| 诊断依据：根据病史和典型的体征，可以提示本病的存在。施行右心导管检查一般可确立诊断：当伴有显著肺动脉高压，其体征和一些实验室检查结果变得不典型时，必须做逆行主动脉造影才能确诊。 |
| 体征： |
| 本病症状随病变严重程度而不同，轻者可无症状，重者有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数发育不良。 最突出的体征是在左锁骨下或胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据整个收缩期和舒张期，收缩末期最响并可伴有震颤，向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。婴儿期伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，以致无连续性杂音，仅有收缩期杂音或无显著杂音。分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或分裂（但多被杂音所掩盖，不易听到），类似主动脉瓣关闭不全的周围体征如脉压增大、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等；少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期吹风样杂晋（相对性肺动脉瓣关闭不全），并有紫绀，此种紫绀在下半身较上半身更为明显。 |
| 影响诊断： |
| （1）x线检查：可见肺充血，肺动脉影增粗和搏动增强，肺主动脉总于弧凸出，主动脉结和升主动脉增大，左心房和左心室增大。左侧位片偶尔可见主动脉弓下端附近有未闭动脉导管小片钙化阴影。 （2）心电图和心向量图检查：可见三种类型的变化：正常、左心室肥大和左、右心室合并肥大，后者常伴有肺动脉高压。如出现明显的右心室肥大，则为显著肺动脉高压的表现。 （3）超声心动图检查：可见左心室内径增大，左房室瓣活动幅度及速度增加，并可能见到主动脉降部与肺总动脉或左肺动脉问的沟通。 （4）右心导管检查：主要发现是肺动脉血氧含量较右心室高出500vol／l(0.5vol％）以上，肺血流量增多，肺动脉与右心室压力可正常或略增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉尤其是下肢动脉血氧含量降低。 （5）选择性指示剂稀释曲线测定：未闭的动脉导管较细而左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管，放在右侧心脏各部和肺动脉，并吸人氢气，作氢稀释曲线测定，可在肺动脉处测得提前到达的曲线。 （6）选择性主动脉造影：可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影，有时还可显出未闭动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出。根据典型的杂音、x线、心电图及超声心动图改变，可正确地诊断本病。 |
| 鉴别诊断： |
| 但还需与其他引起心脏连续性杂音或来往性杂音的疾病，如主动脉肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破入右心、冠状动静脉瘘、左胸壁动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。 |
| 预后： |
| 本病预后一般较好，许多病人无症状且寿命如常。但动脉导管粗大，发生心力衰竭，肺动脉高压而有右至左分流者，则预后差。肺动脉或动脉导管破裂出血可导致突然死亡。 |
| 并发症： |
| 感染性动脉内膜炎为本病最重要的并发症，病变位于肺动脉受左至右分流血液冲击处，对治疗反应一般较好。心力衰竭主要发生在年长而分流量大的病人，先左心衰竭，后右心衰竭。肺动脉显著高压可在早期或晚期出现，使分流逆转而发生紫绀。此外，肺动脉或未闭的动脉导管可能破裂出血。 |
| 治疗： |
| 防治要点：手术结扎或切断未闭的动脉导管，是根治本病的方法。未闭的动脉导管被结扎后约有10％的病人可重新畅通，故现多主张切断缝合。在目前条件下，除窗型病人外，手术治疗的危险性很小，故多数认为除非病人年龄已超过50岁，凡已确诊的动脉导管未闭均应早期手术治疗。有心力衰竭或感染性动脉内膜炎者，在两者得到控制后亦可施行手术。显著肺动脉高压出现右至左分流有紫绀时，手术治疗对病人已无多大帮助，一般不主张手术。 发生在早产儿的动脉导管未闭可用抗前列腺素药物如吲哚美辛（消炎痛）每次0.2mg／kg体重，每日2—3次，可望动脉导管在24—30h内关闭。并发动脉内膜炎而抗生素治疗不能控制者，也可考虑施行手术，术后继续用抗生素治疗动脉内膜炎可较易得到控制。 |
“动脉导管未闭” 相关论述
较多见，占先心病总数15％，女性多见。
【病理解剖】
婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。
未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～3cm间，未闭动脉导管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。
【病理生理】
由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。
【临床表现】
一、症状 分流量小，常无症状。中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。
二、体征 心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
【实验室及其他检查】
一、x-线 轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。
二、心电图 中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。
三、超声心动图 左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。
四、心导管检查 肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高，有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。
【诊断及鉴别诊断】
根据典型杂音，x－线与心电图常可作出诊断。超声心动图及右心导管检查能进一步明确畸形部位、形态及大小。但需注意与其他能引起连续性杂音的疾病进行鉴别。
一、主、肺动脉隔缺损 与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。主肺动脉隔缺损的杂音位置偏低，患者易较早出现肺动脉高压，主动脉造影见主动脉后壁有造影剂通过，超声波检查也有助于鉴别。
二、主动脉窦瘤破入右心 本病突然发病，出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。病程进展较快。右心导管检查可发现破入处血氧含量高，升主动脉造影见主动脉窦影模糊，主动脉、左心室（或房）与肺动脉同时显影。超声心动图显示左室内径增大，二尖瓣活动速度增快辐度增大、主动脉前壁于舒张早期向右室流出道膨出，肺动脉，右心室及左心房内径增大，若窦瘤破裂可见异常分流。
三、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 见室间隔缺损的鉴别诊断。
【治疗】
一、内科治疗 防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.2～03mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合，对肺动脉高压的较大儿童或成人，可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。
二、外科治疗 手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4－15岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术。