肺动脉口狭窄

( feidongmaikouxiazhai )

西医

简介：
肺动脉口狭窄即单纯肺动脉口狭窄是指独立存在的先天性肺动脉口狭窄畸形，为常见的先天性心血管病之一。
人群：
男女患病相仿。
病理：
肺动脉口狭窄是肺动脉出口处的局部狭窄，可为右心室漏斗部（瓣膜下）狭窄、肺动脉瓣膜狭窄或肺动脉（瓣膜上）的狭窄，也可两种合并存在。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄，少数是漏斗部狭窄，肺动脉狭窄最少见。
肺动脉瓣膜狭窄时，三叶瓣膜融合成一圆锥形结构，中心留有小孔，直径可只有之—4mm，整个肺动脉瓣环可能也变狭窄，肺动脉壁常较薄并扩张，称狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄时，可能整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭窄的通道；亦可能在漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，造成“第三心室”，多不伴有狭窄后肺动脉扩张。由畸形肌束隔成的第三心室，有时称为“双腔右心室”。肺动脉狭窄可累及肺总动脉的部分或全部，亦可伸展至左、右两分支处，常有狭窄段前后扩张。
病理生理：
肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室压力增高，肺动脉的压力则减低或正常。两者的收缩压差达1.33kpa（10mmhg）以上，高音可达20—32kpa（15o—240mmhg）。长时间右心室负荷增加，可引起右心室肥厚，最后发生右心衰竭。在高度狭窄、右心室内压力显著升高的病人，右心房压力亦相应地增高并可超过左心房压力，如此时有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，则可引起右至左分流而出现紫绀，即所谓法洛三联症。
诊断依据：
诊断依据：根据病史和典型的体征，可以提示本病的存在。x线检查轻度狭窄的病人，可能正常；中、重度狭窄的病人肺血管影细小．整个肺野异常清晰，右心室增大。瓣膜型狭窄的病人，肺动脉总于弧凸出（狭窄后扩张）而搏动明显，但肺门血管搏动弱。漏斗部型狭窄的病人，肺总动脉则多个扩大。动脉型狭窄的病人，则狭窄段前后的肺动脉可扩大。
体征：
轻度狭窄可无症状，重度狭窄劳累后可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛、头晕或昏厥。伴心房间隔缺损或卵圆孔未闭有右至左分流者，可出现紫绀与杵状指。
最主要的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮（3—5级之间）而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射型，多数伴有震颤，向左锁骨下传导，背部也常听到。肺动脉瓣区第二心音减轻而分裂。漏斗部狭窄时，杂音最响处多在第三、四肋间。肺动脉狭窄时，杂音常在腋部和背部听到。轻、中度狭窄的病人，肺动脉瓣区在第一心音后可听到肺动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音），此音仅发生于瓣膜型狭窄的病人。个别病人可在肺动脉瓣区听到由肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。
严重的狭窄可有右心室增大体征，心前区有明显的抬举性冲动，脉搏减弱。
重度狭窄的病人，晚期可发生右心衰竭。年长病人可发生肺动脉瓣钙化和关闭不全，也可发生肺动脉血栓形成和栓塞。病人较易患肺部感染，如肺结核。偶可并发感染性心内膜炎。
影响诊断：
心电图和心向量图检查示随狭窄的轻重、右心室内压力的高低而有轻重不同的四种类型心电图改变：正常、个完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴劳损。部分病人有p波增高和p环增大，显示右心房肥大。心电轴有不同程度的右偏。
瓣膜型狭窄的病人m型超声心动图示，肺动脉瓣回声曲线的a波加深：漏斗部型狭窄的病人，在收缩期中可见瓣膜扑动。切面超声心动图示肺动脉瓣增厚，向肺动脉呈圆顶状凸出或右心室流出道狭窄。多普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。
右心导管检查可发现右心室压力增高，右心室压力曲线上升时的最大压力随时间变化率（dp／dt）增高，肺动脉压力正常或降低，右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.33kpa（10mmhg）。将心导管从肺动脉撇至右心室进行连续测压记录，可从压力曲线的形态变化判别狭窄的类型。
通过右心导管将造影剂注入右心室，可显示造影剂在肺动脉部受阻，瓣膜融合如天幕状，凸出于肺动脉腔内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出呈狭条形，然后扇状散开（瓣膜狭窄）或在右心室流出道中形成狭长阴影（漏斗部狭窄），并可显示肺动脉的大小或有无狭窄。本症畸形的体征、x线与心电图检查有一定特征，诊断不太困难，但要注意与心房间隔缺损（特别是瓣膜狭窄时）、心室问隔缺损（特别是漏斗部狭窄时）、原发性肺动脉扩张、法洛四联症等相鉴别。右心导管检查可确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。选择性心血管造影有助于了解肺动脉、肺动脉瓣和漏斗部的解剖情况。
预后：
预后与狭窄程度有关，一般较好。重度狭窄的病人，可发生右心衰竭死亡。
治疗：
防治要点：治疗主要施行手术切开瓣膜或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低温麻醉下施行，但要注意手术本身可能引起关闭不全；后者则需在体外循环条件下手术。手术指征：①病人有明显症状。②心电图或调线显示显著右心室肥大。③右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差在5.33kpa（40mmhg）以上。肺动脉狭窄位于近端且狭窄段较短者，亦可施行手术治疗。近年来使用头端带有特殊球囊的心导管来扩张狭窄的肺动脉瓣取得良好效果，从而使大部分病人避免了开胸手术。不施行手术治疗的病人应注意预防感染性心内膜炎和心力衰竭。

“肺动脉口狭窄” 相关论述

肺动脉口狭窄（Pulmonry　stenosis）《心脏病学》

系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。
【病理解剖】
一、瓣膜型肺动脉口狭窄　最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。
二、右心室漏斗部狭窄　整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
三、肺动脉狭窄　可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
【病理生理】
肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。
【临床表现】
一、症状　轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。
二、体征　重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
【实验室及其他检查】
一、x-线　轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。
二、心电图　心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥大。
三、超声心动图　右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。
四、心导管检查　右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmhg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmhg),中度狭窄时压力阶差为5.33～13.3kpa(40-100mmhg)，重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmhg)。由肺动脉到右心室连续记录压力曲线，可确定狭窄的类型。
五、心血管造影　发现右心室与肺动脉排空时间延长，可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。
【诊断及鉴别诊断】
一般根据体征、x－线和心电图即可作出诊断，心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖改变。需注意与下列疾病鉴别。
一、房间隔缺损　见心房间隔缺损节。
二、室间隔缺损　见心室间隔缺损节。
三、原发性肺动脉扩张　与轻型肺动脉瓣狭窄类似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤，肺动脉瓣第二音正常，心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差，也无分流。
【治疗】
一、内科治疗　防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。
瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
二、外科治疗　可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞5.33kpa(40mmhg)。③右心室收缩压＞8.00kpa(60mmhg)，右心室平均压＞3.33kpa(25mmhg)。④x－线与心电图均示左心室肥大。