亚急性联合变性

( yajixinglianhebianxing )

别名： 后侧束硬化 , 联合系统病

西医

简介：
亚急性联合变性是因缺乏维生素b12引起的神经系统变性疾病。又称后侧束硬化，联合系统病。临床特征为进行性感觉性共济失调、痉挛性截瘫和肢体感觉异常。
病因：
维生素b12和四甲基叶酸通过甲硫氨酸合成酶反应，是髓鞘代谢的必需物质。胃和小肠上部有生成和吸收维生素b12的内在因子，正常饮食者不会发生维生素b12的缺乏。巨红细胞性贫血（抗胃壁细胞性自身免疫病）、萎缩性胃炎、胃大部切除后等均可由于内在因子的缺乏引起维生素b12吸收障碍，出现维生素b12缺乏病和亚急性联合变性。
人群：
通常50岁以上老年人发病。男女罹病机率相等。
病理：
病理改变为大脑轻度萎缩。脊髓切面白质中有海绵状散在的病损，光镜下可见后束和侧束髓鞘脱失、髓鞘肿胀、断裂、轴突变性。髓鞘脱失区内可见类脂沉积，巨噬细胞吞噬脱落碎片等。脑内亦可见到散在脱髓鞘灶。视神经可有轻度变性。周围神经亦可发生髓鞘断裂和轴突变性。脊髓前角细胞继发变性。伴发巨红细胞性贫血者，周围血象可有巨大高血红蛋白的红细胞、有核红细胞，伴有粒白细胞减少，严重者可见髓细胞。
诊断依据：
据典型的进行性痉挛性截瘫、共济失调和肢体远端感觉异常，一般诊断并不困难。
体征：
本病常见于中年，缓慢起病，两性无明显差异。初有足趾、手指未端感觉异常，从远端逐渐向近端蔓延。继之出现肢体无力，以两下肢较为明显，步态不稳。有时可有足与腿部抽搐。两手动作笨拙。四肢肌张力增高，两侧二、三头肌和膝反射亢进，50％病者伴有踝反射消失。亦可见肌张力降低伴轻度肌肉萎缩。肢体远端出现末梢型感觉减退，深浅感觉同时受累，以深感觉障碍为主。可有锥体束征阳性，腹壁反射和提睾反射消失。常有尿失禁。伴巨红细胞性贫血者可有消化不良和舌炎。
实验室诊断：
胃液检查半数有胃酸缺乏。血浆维生素b12浓度低于74pmol／l。
脑脊液：
脑脊液检查多数正常。
鉴别诊断：
应与颈椎病、脊髓压迫症、神经梅毒和多发性硬化等鉴别。
预后：
除神经损害极为严重者不能完全恢复外．多数病人预后良好。年老体弱病人，治疗效果较差。
治疗：
治疗可用大剂量维生素b12肌内注射。每日500μg，连续2—4周后逐步减量为每日100—200μg，或隔日肌注。连续数月后，多数可取得满意效果。亦可以肝浸膏2ml肌注，每日1次代替维生素b12。伴巨红细胞性贫血者可加用叶酸、口服胃蛋白酶、稀盐酸、醋酸等。可辅以针灸、体疗、理疗和新鲜动物肝等食疗。