多发性硬化

( duofaxinyinghua )

别名： 痿证 , 风痱 , 喑痱 , 眩晕 , 骨繇 , 视物昏瞅 , 青盲

中医

简介：
根据ms的临床表现不同，相当于中医学中的不同病证，如以肢体无力或瘫痪为主者，相当于中医学中的“痿证”、“风痱”；如语言障碍伴有肢体无力或瘫痪者，相当于中医学的“喑痱”；以头晕为主者，相当于中医学中的“眩晕”；走路不稳、共济失调者，相当于中医学中的“骨繇”；以视力障碍为主者，相当于中医学中的“视物昏瞅”、“青盲”等范畴。
病因：
1．外因 感受温热之邪、燥邪，湿邪等可致病。《素问·玄机原病式》“手足痿弱，不能收，由肺金本燥，燥之为病”；《症因脉治》“燥热痿软之因”；感受湿邪，如久处湿地，涉水淋雨等感受湿邪，积渐不去，郁而生热致痿。
2．内因脾胃虚弱，脾胃受纳运化功能失常；先天禀赋不足，体虚，阴精气血亏损，肌失濡养则可致痿；肝藏血，肾藏精，肝肾亏虚，精血不足则“视力障碍”。髓海不足可出现“眩晕”、“共济失调”等。
3．不内外因跌仆损伤，血液瘀阻不畅及久病必瘀，气血不畅四肢失养而致痿。
病机：
1、肾精不足先天禀赋不足或素体肾虚，肾精不足。肾为先天之本，肾藏精、生髓，脑为髓之海。《灵枢·海论篇》“髓海有余，则轻劲多力，自过其度，髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧”。髓海不足，脑失所养，则脑转耳鸣，发为“眩晕”，四肢痿软无力，则为“痿”；肾精不足，精血不能相生，肝血不足，肝目失养，则视物昏矇或青盲。
2、痰湿中阻 脾为后天之本，津液气血生化之源。如饮食不节，脾胃受损，则脾失健运生湿，聚湿生痰，痰湿中阻，清阳不升，发为“眩晕”；脾胃受损，津液气血生化不足，清窍失养，又因肾精不足，髓海空虚，则言语不利，筋脉肌肉失濡，则肢体不遂，故为“喑痱”。
3．肝肾阴虚 久病后体虚，正气亏损，损及肝肾，则肝血肾精不足，故筋脉肌肉失养， 则致“痿”；步态不稳，共济失调，发为“骨繇”。总之，本病按中医理论其病位在肝、肾、脾三脏。
诊断：
1、肾阳虚损：
证候：头晕，语言不利，视物不清，四肢欠温，步履不稳，小便频数，大便稀溏，舌体胖大，舌质淡或暗淡，苔薄白，脉沉细。
证候分析：肾阳不足，清阳不振，故眩晕；肾精不足，精血不能相生，肝血不足，肝目失养，故视物昏瞅或失明；肾主骨、肝主筋，肝肾同源，肾虚则肝亦不足，肝肾虚亏，筋脉失养，故步履不稳；阳虚生寒，故四肢不温，肾司二便，肾气不固，则小便频数，大便稀溏。舌体胖大，舌质淡，苔薄白，脉沉细，皆属肾虚之象。
2、肝肾阴虚：
  证候：头晕耳鸣，目视昏花，构音障碍，腰膝酸软，四肢麻木无力，五心烦热。舌质红或暗红，苔少，脉细或弦细。
证候分析：肾精不足，不能上充于脑，故头晕耳鸣，目视昏花，构音障碍；肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软、四肢麻木、步态不稳；阴虚生内热，故五心烦热，舌红少苔脉细等。
3、痰湿中阻：
 证候：头晕，头沉，恶心，呕吐，脘腹满闷，下肢困重，僵硬乏力，舌体胖大，苔黄腻， 脉滑数。
证候分析：痰浊蒙蔽清阳则头晕、头沉；痰湿停阻中焦，气机不畅，故脘腹满闷、恶心、呕吐；湿困脾土，脾阳不振故下肢困重僵硬无力；苔黄腻，脉滑数，则为痰浊化热。
4、气虚血瘀：
证候：头晕，眼花，面色萎黄，肢软乏力，麻木不仁，舌质暗，有瘀斑或瘀点，脉细。
证候分析：久病气虚不能运血故血瘀，血不能上荣，故头晕眼花，面色萎黄；血瘀不能荣养四肢故肢体乏力麻木不仁；舌暗、有瘀斑，苔薄白，脉细，为气虚血瘀之征。
5、脾胃虚弱：
证候：食少，便溏，面色不华，神疲乏力，少气懒言，舌苔薄白，脉沉细。
证候分析：脾胃功能低下，脾不健运故食少、便溏；脾胃虚弱，气血化源不足，故神疲乏力，面色不华；筋脉失养，故见肢软无力；舌苔薄白，脉沉细，为气血虚之表现。
治疗：
一、辨证论治：
1、肾阳虚损：
治法：温补肾阳，填精补髓。
方药：二仙汤与右归饮加减。仙灵脾、仙茅、巴戟天、制附子温肾补精；生地、山萸肉、杜仲滋阴补肾，善补阳者阴中求阳；当归养血活血，润肠通便；鹿角胶填精补髓，全方共奏温补肾阳，填精补髓之功。
2、肝肾阴虚：
治法：滋补肝肾，填髓补精。
方药：左归饮为主方。山萸肉、菟丝子、牛膝、龟板胶补益肝肾；鹿角胶填精补髓；知母、黄柏滋阴清热。全方共奏滋补肝肾、填髓补精之功效。
3、痰湿中阻：
治法：清热化痰，健脾和胃。
方药：温胆汤与三秒散加减。二陈汤燥湿化痰，健脾和胃；枳实、竹茹清热、行气、消痰；苍术、黄柏清热燥湿。全方共奏清热化痰，健脾和胃。
4、气虚血瘀：
治法：益气通络、活血化瘀。
方药：补阳还五汤加味，黄芪补气；当归赤芍、川芎、桃仁活血化瘀；地龙通络；牛膝、制首乌补肝肾。诸药共奏益气通络、活血化瘀、滋补肝肾之功。
5、脾胃虚弱：
治法：健脾益气。
方药：四君子汤加味。人参、黄芪为君药，大补元气，健脾养胃，白术、茯苓、山药、甘草健脾渗湿，佐以丹参，活血化瘀，补而不滞。诸药共奏益气健脾之功，促中州之运化。
二、其他治疗：
1、葵花子油：每次30～40ml，1日1次。
2、玉米油：每次30～40ml，1日1次。
中药：
1、金匮肾气丸：适用于肾阳不足型， 每次1丸，1日3次。        
2、健步虎潜丸：适用于肝肾不足型，每次1丸，每日3次。
3、杞菊地黄丸：适用于肝肾阴虚型，每次1丸，1日3次。
4、石斛夜光丸：适用于肝肾不足、视物不清，每次1丸，1日3次。
5、明目地黄丸：适用于肝肾不足、视物不清，每次1丸，1日3次。
6、知柏地黄丸：适用于阴虚火旺型，每次1丸，1日3次。
针灸：
（1）体针：上肢瘫取穴肩髃、曲池、外关、合谷、治瘫穴等；下肢瘫取穴环跳、髀关、风市、足三里、阳陵泉、三阴交、悬钟、昆仑、迈步等；构音障碍取穴廉泉、合谷、通里；吞咽困难取穴天突、廉泉等；尿潴留取穴关元、气海、中极、肾俞；便秘取穴足三里、阳陵泉、天枢、大肠俞、中脘等。
（2）水针：又称药物穴位注射疗法。根据临床需要选穴，如下肢取足三里、承山、阳陵泉、阴陵泉。注射药物有vitb1、vitb12、地塞米松、当归、红花等注射液，用0.9％生理盐水稀释后用，每次选2～3穴，每穴注射0.5～1.0ml，隔2日1次，5～7次为1疗程。

西医

简介：
多发性硬化（multiple sclerosis，简称sm），是中枢神经系统原发性脱髓鞘性疾病。病理特点为中枢神经系统白质脱髓鞘和继发性胶质增生的炎性病灶，散在多发不对称见于脊髓、脑白质内，形成不规则脱髓鞘性硬化斑块故而得名。临床表现复杂多样，早期易误诊；病程中以自发缓解与复发加重交替出现为其特点。
病因：
ms确切的病因目前尚不清，近年来对ms的病因和发病机理的研究取得了一些进展，认为与下列因素有关。①病毒感染说：ms的病因与病毒感染有关，这是许多学者关注的问题， 并做了有关的研究，观察到ms患者首次发病前约10％～41％有感染诱因，又有27％的ms患者病情加剧与上呼吸道感染或胃肠道病毒感染有关。早在1962年首先报告ms患者血清中有较高的麻疹病毒中和抗体和补体结合抗体滴定度增高；以后又陆续在ms患者的血清或脑脊液中发现其他多种病毒抗体效价也高；近年来又有人提出ms与人类逆转录病毒有关；最近又有人报道疱疹病毒（hhv）家族中一种新的hhv－6型，在ms病人血清中其抗体滴定度明显升高，提示hhv－6在ms发病中起作用；还有人提出ms与肮病毒感染有关，可解释ms病人具有缓解复发及脱髓鞘等特点。上述一系列关于病毒致病因素的报道，但至今尚未分离出能导致ms的单一病毒，所以，目前的研究也只能说明ms的发病与病毒感染有关。②自身免疫说：许多学者研究发现ms患者外周血中的t细胞亚群异常，急性期或复发期辅助性t细胞（th）数升高，抑制t细胞（ts）数降低，th／ts比值升高，而在缓解期ts恢复正常，th／ts比值下降，这些变化提示，ms的病情变化与细胞兔疫有关；还有研究发现ms急性期或病情恶化时脑脊液中1gg含量增高，电泳时γ球蛋白区出现寡克隆区带（ocb），isg 轻链k/λ比值异常；ms的病理病灶散在分布白质的小静脉周围有免疫活性细胞浸润；还有人报告ms病人血清和脑脊液中某些胞质分裂水平升高，可引起少突胶质细胞受损和脱髓鞘，认为胞质分裂可能是在免疫发病机理上起重要作用。总之，ms的免疫调节障碍是肯定的，但究竟是因还是果仍在争议。③遗传因素：研究发现ms病人约10％有家族史，ms患者第1代亲属中ms发病机率较普通人群高5～15倍；另外，在单卵双胞胎中，患病机率高达50％。目前观察在ms高发区，组织相容性抗原（hia）出现率比一般人群高得多，并认为位于第6对染色体上hia与ms发病有关。④地理环境：流行病学资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球高纬度地带国家，ms的发病率高，ms似与地理环境有关，经流行病学调查发现在15岁以前由高发病区移民到低发病区，则这些人群的ms发病率明显下降，与低发区的人群相同；若出生于ms高发区的人群在15岁以后移民到低发区，则其ms的发病率与高发区相同。poser提出，生活在低发区的人群，在儿童期可能获得一此保护因子，可不发生ms。而高发区环境中存在着有害因子，可能促使ms发作。⑤诱发因素：如发烧、流感、感染、外伤、手术、过度疲劳、精神紧张、饮食以及激素减量或停药等均可引起复发。
地区：
ms在世界上分布广泛。在寒、温带较热带多见。特别是在北半球寒温带地区。
病理：
ms的病理特点为在中枢神经系统中同一标本可见不同时相的新、旧病变同时存在。
肉眼观察：软脑膜变厚并与脑实质粘连。脑常有凹陷区域，可有萎缩。脊髓常呈灰色节段性萎缩。视神经亦有萎缩。大脑冠状切面可见脑室扩大，在大脑白质中散在大小不一灰白色或灰褐色硬化斑，形状不规则，早期病变触之较软，晚期则较硬。尤其好发于脑室周围的室管膜下，视神经也常受累。镜下观察：病变早期表现炎症反应，血管充血，组织水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润，脱髓鞘性变，髓磷脂崩解坏死，小胶质细胞增生，巨噬细胞浸润吞噬破坏的髓鞘，形成泡沫细胞移向邻近小静脉，并见有淋巴细胞、少数浆细胞与巨噬细胞合成血管周围袖套现象。病变晚期遗留髓鞘的脱失，轴突也有崩解，残留下来的轴突显示不规则的肿胀及断裂，神经细胞减少，星形细胞进行修补，胶质纤维开始增生，形成硬化斑。
诊断标准：
一、国内标准
1.以同时先后相继出现多灶性脑、脊髓白质损害症状为主。
2.病程迁延，可有明显复发缓解，复发后又出现新的神经症状。
3.多见于青壮年。
4.已排除有关疾病，如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎。
5.血和脑脊液免疫球蛋白有增高。
6.视、听和体感诱发电位检查可显示早期异常。
二、国外标准（美国多发性硬化研究会，1979年）
1.神经系统检查有客观的异常，证明中枢神经系统损害。
2.神经系统检查或病史中，具有中枢神经系统的2个或2个以上的（异常）病灶。
3.客观检查有以白质为主的阳性体征，即神经通路引起的病变。
4.表现为以下两种病程经过
（1）症状损害至少持续24h以上，相隔1个月以上有2次以上的恶化。
（2）体征存在6个月以上，缓慢地、分阶段地持续进行。
5.发病年龄：10～50岁。
6.症状、体征不能以其它疾病解释。
三、日本厚生省ms研究组制定的诊断标准：
1．好发于15岁～50岁；
2．呈中枢神经多灶性症状；
3．缓解、复发病程；
4．排除其它疾病（肿瘤、脑血管病、神经系统白塞病、小脑变性和梅毒等）。
四、协和医院赵葆洵主任提出诊断标准：
1．多发性病灶（视神经、脊髓、脑干、小脑、大脑半球均可受累，且侵及多个部位，以视神经、脊髓、脑干共同受累为多见）； 
2．缓解复发的病程（ms急性期亚急性起病，症状恢复或好转且稳定一个月以上时称为缓解；病情复发加重或出现新的症候且持续24小时以上时，称为复发）；
3．排除其它可能。
完全符合三项者属于临床确诊；符合项1和项2或项1和项3者属于近似确诊。
诊断依据：
中枢神经系统的多发性病灶和缓解、复发的病程是诊断本病的主要根据。病灶的好发部位以视神经、脊髓、脑干等为多见。这些部位联合发病时应重点考虑本病的可能。但首次发病可出现单一部位的症状。通过辅助检查，有助于发现症状表现不明显的病灶，如诱发电位检查、脑电图描记及ct扫描等。磁共振扫描，可较ct扫描发现更多的病灶。特别是脑干部位的病变。
1、临床确诊ms①有2次或2次以上缓解复发的病史，其间歇期在1个月以上，每次复发至少持续24小时；②在中枢神经系统白质中有2处或2处以上的病灶；③病程至少在一年以上；④发病年龄在10～50岁之间；⑤除外中枢神经系统其他疾病。
2、可能为ms①一次发作，中枢神经系统白质中有2个以上的不同部位病灶；②有2次缓解复发病史，中枢神经系统只有一个病灶；③有进行性截瘫病史，中枢神经系统有2个或2个以上的病灶；排除中枢神经系统其他疾病。
发病：
起病于青年，10岁以下及60岁以上者少见。女性较男性多见。多数病人为急性或亚急性起病。少数病人起病缓慢。以肢体疼痛、感觉异常及无力为首发症状者最为多见，视力障碍起病者也不少。
体征：
常见的神经系统症状和体征是单侧和双侧的球后视神经炎，眼球震颤，眼肌麻痹，痉挛性肢体瘫痪，共济失调，传导束性感觉障碍和膀胱功能障碍等。90％以上的病人腹壁反射消失。痛性痉挛和核间性眼肌麻痹在本病有特征性的诊断意义。
缓解和复发的病程是本病主要临床特点之一。首次发病后的症状可以完全缓解。反覆发作后，残余的症状可逐渐积累加重。较晚的脊髓型截瘫病程也可呈持续进展。
本病的平均病程多则12—14年，少则为2—3年，但急性病例可在数周或数月内死亡。死亡原因多数由于继发感染，体力衰竭。部分病人是由于本病的直接影响，死于呼吸麻痹、癫痫持续状态或脑疝等。

（一）症状：
ms病人可有头疼、眩晕、恶心，呕吐；精神症状表现为欣快、抑郁、强哭、强笑等；有记忆障碍，晚期病人智能障碍，痴呆；眼部症状主要有视力模糊，看物有重影，严重者失明；语言障碍表现言语不清，暴发性语言；感觉异常，多见有肢体麻木、束带感、针刺感，触电感，或烧灼感，或疼痛，或奇痒，或发作性疼性痉孪等；运动障碍是ms最突出的症状，开始肢体无力，逐渐或突然出现瘫痪，后期表现双下肢僵硬，行动困难；二便障碍，尿失禁，或尿潴留，或排便困难等。
（二）体征：
视力减退的病人可见视神经乳头苍白（视神经萎缩），视野缩小，或复视、核间性眼肌麻痹（向侧方注视时，一眼内收受限，另一眼外展位可见粗大水平眼震）、多有眼震；深浅感觉障碍呈传导束性，可见lhermitte征（因颈髓后束受损，当头颈前屈或叩项部脊椎时，产生从背向四肢扩散的电击样麻木感）。运动障碍多表现为双下肢痉挛性瘫、踝震挛、肌张力增高、肌力减退，病理征阳性或有肌肉萎缩。ms女性多于男性，发病年龄多在20～40岁之间， 30岁为发病的高峰。该病病程迁延，临床表现复杂多样。按损害部位分型：
1．脊髓型  此型我国最为常见。起病缓慢，亦可急性起病。主要表现脊髓半横断或横断性损害。①运动障碍：是ms常见症状之一，开始多为下肢无力，以后逐渐发展为瘫痪，如颈段半横断损害，表现为同侧上下肢中枢性瘫，横贯性损害则四肢痉孪性瘫；胸段受损则表现为截瘫；病损波及前角或前根时，则可出现相应部位肌肉萎缩。②感觉障碍：因脊髓后束及脊髓丘脑束受损引起。表现为主观感觉异常，如麻木、蚁走感、烧灼感或束带感等，亦可出现疼痛。深感觉障碍可出现位置觉、音叉震颤觉缺失，亦可出现感觉性共济失调。③二便障碍：可出现尿频尿急或尿潴留、便潴留，以后形成自动膀胱，则表现为尿失禁。④lhermitte征：即头前屈，或叩击颈部脊柱时，出现从背部向四肢扩散一种电击样麻感。此征不是ms病人特有，颈部肿瘤、外伤、颈椎病等均可出现，临床实践注意鉴别。⑤痛性痉挛发作：表现特点为突然发作，持续数秒钟或数分钟；活动、深呼吸、触摸皮肤等刺激易触发，且发作有一定顺序，从肢体或躯干某一部位开始，向上或向下迅速扩散，可为一侧或双侧，或仅扩散到上肢，每一病人有自己的发作形式，发作时并伴有皮肤温度上升、出汗，或疼痛感觉障碍，但发作时神志清楚，脑电图正常。此症发作认为是中枢神经系统部分髓鞘脱失，造成运动传导束中的神经冲动向周围扩散所致。
2、脑干或脑干小脑型  此型也较常见，表现有①夏科（charcot）三征：表现意向震颤，在接近目标物品时，则出现细震颤，拿不住物品；眼球震颤，病损脑于内侧纵束时则可出现核间性眼肌麻痹；分节性语言。②运动障碍：脑干的锥体束受损，可表现中枢性偏瘫，亦可出现四肢瘫，或交叉性瘫；亦可出现小脑性共济失调。③感觉障碍：交叉性感觉障碍，病灶侧面部感觉减退，对侧肢体传导性感觉障碍。④颅神经损害：视神经受损常为ms的早期症状之一，如视神经及视交叉部受损时，表现一眼或双眼视力减退，或失明，或视野缺损，病情缓解视力可恢复正常。但由于疾病反复复发，视神经多次受损后可出现视神经萎缩（视乳头苍白）。有少数病人可出现三叉神经痛，伴有三叉神经分布区异常感觉，三叉神经痛可为ms的首发症状，亦有出现外周性或中枢性面瘫。病损波及前庭神经则表现眩晕、眼球震颤、平衡障碍或听力障碍，眩晕亦可为ms的首发症状。眼肌麻痹，如动眼神经受损则眼球运动受限，复视等。吞咽、迷走神经损害，则出现吞咽困难、言语障碍等。
3、大脑型  此型少见，表现有①癫痫发作：可表现各类型癫痫，如局限性发作或大发作，亦可为ms的首发症状。②运动障碍：大脑半球损害可出现单瘫、偏瘫、四肢瘫，伴有中枢性舌瘫、语言障碍及假性球麻痹等。③精神症状有智能减退，情绪不稳定，容易激动，有欣快、强哭、强笑、抑郁、痴呆等症状。④其它症状有头痛、恶心、呕吐、感觉性失语、皮层盲、耳聋等。
按病程特点型分：
1．良性型  急性起病，复发次数少，能充分或基本缓解，病程10年以上，神经功能仍属正常或轻度病残，该型约占20％。
2、缓解复发型  急性起病，反复多次发作，每次可部分或全部缓解，缓解期可达数月至数年，功能障碍较轻，该型占20％～30％。
3．缓解进展型  发病初同缓解复发型，在以后病程中不再缓解，症状和体征不再充分改善、病情逐渐加重，该型约占40％。
4、慢性进展型  慢性或隐匿性起病，症状逐渐加重，或阶梯式进展，病程中无明显缓解，病残发生早且重，此型约占10％～20％。
电诊断：
电生理检测：通过电生理检测可发现亚临床病灶，能帮助诊断与监测病情。①视觉诱发电位（vep）：约有75％～90％病人出现异常，表现潜伏期延长，或波形改变。②听觉诱发电位（baep）：能发现亚临床脑干病灶，临床约有50％病人异常。③体感诱发电位（sep）：约有50％～70％ms病人有异常改变。④脑电图：急性期ms病人约有35％可见异常慢波，在慢性或缓解期常为正常或轻度异常。
影响诊断：
1、电子计算机调线断层扫描（ct）约有25％～36％ms病人ct异常，在急性期或复发期脑室周围、大脑中央白质区可见低密度病灶；晚期可见脑室扩大、脑沟加宽等脑萎缩之改变。
2、磁共振断层扫描（mri）：约有95％病人可检出病灶，特别是脑干、小脑、脊髓等病灶均能清楚的显示。
脑脊液：
外观正常，压力多数不高。急性期或复发期，疾病活跃期，有25％—50％的病人脑脊液细胞增多，一般不超过50×106／l（50／mm3），且以单核为主。蛋白总量升高，一般不超过1g／l（1oomg／dl），但γ球蛋白经常超过总蛋白量的13％，其中极大部分为igg升高，偶尔见igm与iga升高，尚见igg指数增高。胶金曲线呈首带或中带型。由于免疫球蛋白在中枢神经系统病变部位的局部合成，脑脊液蛋白电泳呈少克隆型。85％～95％ms病人csf中，可检出igg寡克隆带，有时为iga与igm 寡克隆带。
鉴别诊断：
1、急性播散性脊髓炎（adem）：该病与ms都属于炎性脱髓鞘性疾病，急性期两者不易区别。adem发病急病程短，治愈后不再复发。而ms也可急性发病，早期治疗后病情缓解，后由于某些诱发因素的影响后又可复发，复发后又出现新的病灶和新的体征。
2、急性脊髓炎（atm）：ms有视神经脊髓炎型，特别是在亚洲我国及日本均以此型多见，两者鉴别是前者仅有脊髓症状，后者除脊髓症状外还有视神经症状，视神经和脊髓症状可同时出现，亦可先后出现，如果ms早期首先仅出现脊髓损害症状，则要特别注意与atm鉴别。ms在病程中可出现视力障碍，视觉诱发电位异常，通过辅助检查可发现脊髓以外的病灶。
3、皮质下动脉硬化性脑病（sae）sae：临床症状以精神障碍突出，如欣快或抑郁、淡漠等，体征可表现有不对称性锥体束征和共济失调等，与ms相似需鉴别。sae是因高血压小动脉硬化，深穿支供血障碍，大脑长期处于低灌流状态，造成缺血性脱髓鞘损害。①有高血压动脉硬化病史；②起病缓慢，③病程中可并发卒中和腔隙性脑梗塞；④发病年龄多在55～60岁。
4、球后视神经炎①多数为双眼同时发病，视力急剧下降，伴有眼球疼；②视乳头水肿； ③经治疗后视力可恢复正常；④无中枢神经系统受损定位体征。
5、颅内肿瘤①缓慢发病；②病情进行性加重；③颅压增高；④脑ct可见占位性病变。
6、脊髓血管病①突然发病，很快达高峰；②脊髓呈横断半横断损害，治疗后病情有缓解；③无复发病史。
7、遗传性共济失调①儿童期发病；②病情逐渐加重，无缓解复发病史；脚呈足弓型；③脊髓ct或mri无相应的病灶。
疗效评定标准：
完全缓解：经治疗后症状与体征完全或基本消失，观察3年以上无复发；
显效  症状与体征大部缓解，无明显或有轻微的功能障碍，生活自理，观察1年以上，病情保持平稳。
有效：症状与体征部分缓解，遗留有不同程度的功能障碍。
无效：症状与体征无明显改善；或病情不稳定，时轻时重；或缓慢进展。
预后：
1．发病年龄 发病时年龄＞40岁者，预后差，病残率高。
2．性别 男性较女性预后差，男性发病多在40岁以后，多为慢性进展型，病程短死亡率高，较女性高0.5～1.0倍。
3．起病形式 急性、亚急性起病者较慢性预后好；病程前5年复发次数多，而前两年每次发作间隔时间短，神经功能障碍重者预后差。
4．早期病变部位 早期出现锥体束征、小脑、多系统受损、则提示预后不好。
5．临床类型 良性型预后好；缓解复发型较缓解进展型、慢性进展型预后好。
6．其他因素 高温、发烧均可诱发发病，并加重神经功能损害预后差；冷浴或保温则可缓解症状。总之，ms病人个体差异很大，对预后估价尚较困难。
治疗：
目前尚无特效疗法。
1． 激素  促肾上腺皮质激素和皮质类固醇治疗在本病的活动期有效，可促进病情的缓解，但不能改变疾病的最后结局。甲基强的松龙每次1000mg（或地塞米松20～30mg）溶于5％葡萄糖液500ml中缓慢静脉滴注（12～14小时滴完），每日1次，用3～7次后改口服强的松，每日60～80mg，1次口服；病情稳定后，逐渐减量停药，常规减量需经8～14周，有的甚至需要更长。肾上腺皮质固醇类药物副作用大：长期服用后出现向心性肥胖、满月脸、痤疮、精神症状、消化道出血；腹部及躯干部脂肪沉积，乃至下腹部及臀部见粗大的皮下组织断裂；骨质疏松及股骨头坏死等副作用。应用激素治疗注意补充钙、钾等。有溃疡病、结核病、糖尿病、精神病、高血压病等禁用。在长期使用激素时，为避免其副作用，可合并应用兔疫抑制药物。
2. 其他免疫抑制剂
（1）硫唑嘌呤：每次50mg，每天2次，若无明显不适，剂量增加，每次100mg，每天2次；或硫唑嘌呤与皮质类固醇药合用，硫唑嘌呤可连用3年，每1～2月用甲基强的松龙1000mg，溶于5％葡萄糖溶液，每日1次，做静脉滴注，作冲击治疗连用3次。硫唑嘌呤副作用有抑制骨髓功能、恶心、呕吐、腹泻和肝功能损害等，应用硫唑嘌呤治疗时应定期查血象和肝功能。
（2）环磷酰胺：一般采用短程大剂量冲击疗法，每次400～500mg溶于5％葡萄糖500ml静滴，用药10～14天，总量80～100mg／kg。维持剂量50mg，每日2次静注，用药1年以上。因副反应多数病人不能坚持用药。副作用有白细胞减少、血尿、膀胱癌和白血病等。用药期间应注意补充液体要多饮水，定期检查尿液，一旦发现血尿则应及时停药。
3、转移因子疗法  本疗法可使机体恢复正常免疫反应，预防感染，延缓病情进展，对轻、中度病人均有效。每次用转移因子2ml（iu）皮下注射，第1个月注射3次，以后每个月1次， 连用6个月；再每2个月1次，连用17个月，在两年内共注射20次。
4、预防和治疗感染  感染是引起急性发作的主要诱因之一，要特别注意预防感冒。如有感染要及时应用抗生素或抗病毒药物。
5、对症治疗
（1） 痛性痉挛发作：用卡马西平或苯妥英钠，每次0.1，一日3次。（2） 奇痒：处置同上。（3） 尿失禁：膀胱痉挛尿失禁可服普鲁本辛、654－2。（4） 尿潴留：膀胱肌收缩乏力尿潴留可用新斯的明、吡啶斯的明。（5）震颤：可服安定、异烟肼、吡哆醇、心得安等。（6）三叉n痛：口服卡马西平或苯妥英钠。
6、其他：
1）血浆交换疗法  采用血浆交换疗法治疗ms，是基于体液因子在发病机理中起一定作用。可单用血浆交换，也可并用激素或其他免疫抑制剂。两周内进行5次血浆交换，每次交    换血浆量相当体重的5％左右，并口服8周小剂量的环磷酰胺（每日2mg／kg）。副作用在血浆交换过程中，可出现短暂性头痛、血压下降。在血浆交换前半小时，肌注阿托品0.5mg可避免。此疗法价格昂贵，难以推广应用。
2）体疗：  ms在一次急性发作后，病人难免出现步态不稳、手足笨拙、痉挛性瘫痪等，在病情缓解后，适当的开展体育疗法，肢体功能练习，防止肌肉萎缩、关节强直、降低肌张力，对保持肢体功能有一定作用。
3）水疗：水疗可以控制水温，又能涉及广泛的肌群而减少疲劳，对ms是一个较好的物理疗法。
护理：
急性期或复发期要卧床休息，室内空气要清新，室温要适度，避免受凉；过热环境对急性期症状恢复不利，避免蒸气浴，日光浴。瘫痪肢体要注意功能位，并要定时做被动运动，防止关节挛缩或强直；对瘫痪重的病人要定时翻身、按摩，特别是二便失禁者要加强护理防止褥疮，小便失禁者要训练定时排便，形成自动膀胱。恢复期配合气功、针灸、功能练习等综合治疗促进神经功能恢复。
中西医结合：
根据病情可具体选择。
1．急性期或复发期的ms  如症状和体征均较轻者或对激素治疗无效者，可单用中医药疗法来控制病情，改善临床症状。
2．急性期或复发期的ms  如症状较重者采用中西医合治，西药采用大剂量激素静脉给药（冲击疗法），同时配合中医辨证施治加中药汤剂，待病情缓解后激素逐渐减量直至停药，中药根据临床辨证选药连续服用。
3、缓解期  缓解期ms病人中，有少数可无症状，也无神经损害体征，此类病人应定期到神经科门诊复查，密切观察病情，并采用补肾为主的中医药较长时间治疗，防止复发。现代医学研究证明，中药，特别是补肾中药，活血化瘀中药，可以调节机体免疫功能，具有抗炎、抗过敏作用，又可提高机体的抵抗力。较长时间服用中药可延长缓解期，对预防复发有所裨益。
另外， ms病人反复发作后多数病人留有感觉异常，如麻木、束带感、运动障碍等在中西药对症治疗同时，亦可配合功能训练、针灸、按摩等综合康复治疗，可改善病情，预防复发和降低病残率。

“多发性硬化” 相关论述

一、多发性硬化症《病理学》

多发性硬化症（multiple　sclerosis，ms）是常见的脱髓鞘疾病，患者以20～40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。
【病理变化】
经典型ms病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
镜下，脱髓鞘是本病的主要变化，早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞（图16-30）。轴索大多保存，部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂，甚至消失。此外，少突胶质细胞明显减少，甚至脱失；星形胶质细胞反应性增生十分明显，有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
[imgz]binglixue380.jpg[alt]血管周围脱髓鞘（固蓝染色）[/alt][/img]
图16-30 血管周围脱髓鞘（固蓝染色）
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名balo病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此balo病可能仅是经典型ms的某一阶段的表现。schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名devic病，此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的devic病报道。
【病因和发病机制】
病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中hla-a3，-b7和-dw2抗原阳性者较多。②人文地理因素：本病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和hiv病毒与本病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。
动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示本病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出cd4+t（辅助）和cd8+t（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。
【临床病理联系】
本病病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损害等症状，如肢体无力、感觉异常、痉挛性瘫痪、共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等，病情发作和缓解可交替进行多年。

第一节　多发性硬化(multiple sclerosis)《神经病学》

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
【病因与发病机理】
病因不明。支持免疫机能障碍的根据是周围血中t抑制淋巴细胞的数量减少，t辅助淋巴细胞/t抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的t淋巴细胞。认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
【病理】
主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
【临床表现】
部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型
主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛，是为lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。
二、视神经脊髓型
又称视神经脊髓炎、devic病。以前曾认为是一种独立的疾病，近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种临床类型。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视乳头炎者除视力减退外，还有明显的视乳头水肿。脊髓损害表现同脊髓型。
三、脑干小脑型
表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。
四、大脑型
较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲，精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。
由于多数性硬化病变的多灶特性，且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干，故临床症状亦较复杂，混合型亦不少见。
【诊断和鉴别诊断】
主要根据临床表现进行诊断：一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、缓解与复发的病程。三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它神经系统疾病。
实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性；脑脊液寡克隆igg区带出现及γ-球蛋白增高；诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变；头颅ct及磁共振可见脑室周围有病变影象。
临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有：
一、急性播散性脑脊髓炎
病前多有感染病史。起病急，常伴发热，头痛剧烈，并可有脊神经根性疼痛，弛缓性四肢瘫，意识障碍及脑膜刺激征阳性，无复发缓解病程，视神经损害较少见。
二、脑干脑炎
急性或亚急性起病，多呈一组解剖部位相邻的颅神经核及神经长束损害表现，无视神经损害，并无缓解与复发。
【治疗] 尚无特效治疗。
一、免疫抑制治疗
地塞米松5-10mg静脉滴注，1/日，10～20次后可改为口服；硫唑嘌呤1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可单独应用，亦可与皮质激素联合应用；环磷酰胺200mg，隔日静脉注射，7～10次。
二、血浆交换疗法
急性期可改善症状。
三、其它
安定对痛性痉挛有一定疗效。肢体瘫痪者可予物理和体育疗法。

第68节　多发性硬化及相关疾病《默克家庭诊疗手册》

脑内及脑外的神经纤维，都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕，髓鞘类似于包裹电线的绝缘层，其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。
神经纤维与髓鞘
[imgz]mokejiatingzhenliao078.gif[alt]神经纤维与髓鞘[/alt][/img]
婴儿出生时，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。
成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个过程称为脱髓鞘。毒物或药物，以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。如果被破坏的鞘膜能修复或自行再生，则正常的神经功能就可能恢复；但如果脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死，则导致不可逆转的损害。
病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统（大脑和脊髓）的脱髓鞘（原发性脱髓鞘病），其中多发性硬化是最常见的。

多发性硬化《默克家庭诊疗手册》

多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。
多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘，从而表现为多个区域的硬化（硬化斑）。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样，以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移，疾病常常缓解和恶化，患者可以有一段相对好的时期（缓解期）以后再次变坏（恶化期）。在美国，大约有40万患者，其中大部分是年轻人。
【病因】
多发性硬化的病因尚不十分明了，但许多现象表明，在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原，通过某种途径激活了自身免疫过程（见第167节）。由于某种原因，机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘：抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。
遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5％的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同时，大约15％的患者其近亲中也有人受到累及。
环境因素对该病有影响，当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时，多发性硬化的发病率是1/2000，而在热带气候中度过时，其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件，对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。
【症状】
症状一般出现在30～40岁的人群中，女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位，表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时，出现运动功能障碍（运动症状）；当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时，可能导致感觉障碍（感觉症状）。
早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状，表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中央视力缺损（视神经元炎）。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变，这些表明脑的脱髓鞘迹象，早在本病确诊以前就出现了。
多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状，随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人，则在数周或数月之内，症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨，甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发（暴发）可以自然发生或被感染（如流感）激发。由于复发越来越频繁，功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍，许多多发性硬化患者寿命仍正常。
多发性硬化的常见症状

感觉症状（感觉改变）运动症状（肌肉功能改变）
麻木无力、笨拙
刺痛行走或维持平衡
其他感觉异常困难
（感觉迟钝）震颤
视觉障碍复视
达到性高潮困难肠或膀胱控制困难
阴道缺乏感觉便秘
男性阳痿肌强直
头晕和眩晕稳定性差，异常疲倦

【诊断】
年轻人突然出现进行性视物模糊、复视或身体不同部位运动和感觉异常，医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发，则更支持本病的诊断。
当医生怀疑有多发性硬化时，应进行全面的神经系统检查。神经系统的定位体征，如眼球运动障碍、肌无力和全身某些部位的麻木，加上其他体征如视神经炎，以及症状的缓解与复发，使诊断更加肯定。
不能靠单一的实验室检查结果诊断多发性硬化，但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取脑脊液标本，多发性硬化患者的脑脊液中白细胞和蛋白含量可能有轻度增高，脑脊液中的抗体浓度也会升高，90％以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。
磁共振成像（mri）是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。mri还可以显示病灶是否处于活动期，区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。
诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如：正常情况下，大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动，而多发性硬化患者由于髓鞘脱失，神经纤维的传导速度减退，因而反应减慢。
【治疗】
注射β-干扰素是一种较新的治疗方法，它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中，其中包括其他类型的干扰素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定，而且这些治疗方法并不可能长期应用。
皮质类固醇，如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状，是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理，但在远期却不能阻止病情进展。同时，长期应用皮质类固醇，其疗效往往被其潜在的副作用（对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡）抵消。其他免疫治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法，还未证明有效并还可以引起显著的并发症。
多发性硬化患者常能保持积极的生活方式，尽管他们容易疲劳，以及不能按固定的日程活动，但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛，同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动
能力，也能减轻痉挛及无力。
控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累，导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱，或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者，容易发生褥疮，因此，患者及其护理人员必须格外小心，以防止此类皮肤损伤。