视神经脊髓炎

( shishenjingjisuiyan )

别名： Devic病

西医

简介：
视神经脊髓炎是以视神经和脊髓共同受累的脱髓鞘疾病。
发病机理：
在临床上病人可以出现视神经和脊髓以外的中枢神经系统症状，并且可以具有复发缓解的病程。在尸检中除严重坏死改变以外，可以发现典型的多发性硬化斑散在于视神经、脊髓和中枢神经系统其他部位。其实，突出的炎性反应和坏死不过是急性、严重病理过程的表现，视神经和脊髓也是多发性硬化经常累及的部位。所以目前多数学者认为本病是多发性硬化的一个变异型。在亚洲本病的发病率较典型的多发性硬化为多见。
病理：
本病的病理特点是病灶区严重的炎性细胞反应和坏死，最后形成空洞。
诊断标准：
1.病前数日或数周内常有呼吸道与消化道感染史。
2.急性或亚急性发病，病程中常有缓解和复发现象。
3.有视神经及脊髓损害症状，两者可同时或间隔数月、数年相继出现。
（1）视神经可两侧同时或先后受累。
（2）多呈横贯性脊髓受损征象，少数见播散性脊髓病变的表现。
4.视觉和体感诱发电位检查可示早期异常。
5.血和脑脊液免疫球蛋白等常增高，脑脊液细胞数可增多。
6.当分别出现视神经和脊髓损害时，应排除有关疾病，如视神经炎、急性脊髓炎等。
诊断依据：
两种症状联合出现时，诊断当无困难。以其中的一种症状起病时应分别按视神经炎或脊髓炎诊断和鉴别，相继出现多灶性神经症状时，如能除外其他神经系统疾病，应考虑多发性硬化的诊断。
体征：
临床表现为急性或亚急性起病。视神经受累可双侧同时出现或间隔数日或数周先后出现。脊髓和视神经也可同时或先后受累。先后出现时，其间隔时间一般是数日或数月，个别病例可长达数年。
疗效评定标准：
1.治愈：视力及脊髓功能基本恢复，并发症治愈，生活自理。
2.好转：视力及脊髓功能改善，并发症基本控制。
治疗：
本病的治疗与多发性硬化相同。