先天性青光眼

( xiantianxingqiguangyan )

西医

简介：
先天性青光眼系指由于胚胎发育异常，房角结构先天变异，使房水排出障碍所引起的青光眼，称先天性青光眼。多为双眼发病，约有25％～30％为单眼。其房角发育异常包括中胚叶组织残留，葡萄膜小梁发育不良，巩膜静脉窦狭窄、缺乏、畸形或移位、以及有barkan膜等。临床上一般分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天异常三种类型，以前两种多见。
病因：
本病属遗传性疾病，为常染色体隐性遗传合并不完全遗传特性外显，所以大多数病例是散发的。
人群：
男女之比大约为2：1。
诊断标准：
1．常见婴幼儿，双眼发病，有家族史。
2．怕光流泪、视力下降或失明，眼球震颤。
3．眼压升高。
4．眼球增大，角膜直径）12mm，前房深，瞳孔散大，角膜水肿呈毛玻璃样混浊，后弹力层裂纹。
5．前房角异常。
6．视乳头杯状凹陷、苍白、萎缩。具备第1～6项即可诊断。
体征：
1婴幼儿型青光眼：一般指在6岁以内发病，具有角膜增大的一类先天性青光眼。是先天性青光眼中比较危重的一类，约有1／3在母体内即开始发病，在出生时即可出现典型的眼球及角膜扩大、角膜混浊等，此时称之为“水眼”，所以，尽管出生后早期控制眼压，其视力预后也不良。
其主要临床表现有：
（1）畏光、流泪及眼睑痉挛：这主要是由于眼压高、角膜水肿伴角膜刺激症状的结果，常称为婴幼儿型青光眼的三联症。
（2）角膜增大、水肿、混浊及后弹力层破裂：初生儿角膜直径正常为9.96+/_0.11mm（横径），6个月时10.62＋／－0.23mm，1岁时10.94±0.22mm，成年11.8±0.04mm，超过此正常值者为扩大。任何角膜直径大于12mm，或角膜直径不断增加者，都应怀疑本症存在的可能。其角膜水肿一般先累及上皮层及后弹力层，也可累及实质层。由于角膜扩张，弹性较差的后弹力层易破裂，常呈水平方向弯曲状或树枝状，或在角膜周边部呈环状，称为haab线。角膜后弹力层破裂处角膜基质水肿，混浊明显。
（3）前房深：由于眼球增大，相对正常眼为深前房。
（4）前房角：无特征性改变，房角开放。偶见有半透明膜覆盖。前房角镜检查对婴幼儿型青光眼诊断价值不大。
（5）眼压升高：对可疑的先天性青光眼应在全麻下测量眼压及全面检查，先天性青光眼眼压波动往往较大，应予以注意。
（6）视盘改变：根据眼压水平及病程长短的不同，可见有不同程度的青光眼性视杯扩大。著能早期手术治疗，控制眼压，杯盘比值可出现缩小现象。
2．青少年型青光眼：在6岁以后30岁以下发病者，此时眼球壁弹性已较婴儿差，所以眼球外观无变化。发病隐蔽，进展缓慢。
（1）症状：常无自觉症状，合并近视时，常导致进行性近视度数增加及视力下降。
（2）眼压：倾向于多变，甚至于天天都有显著差异，所以观察24小时眼压变化意义较大。
（3）视盘改变：视杯常呈浅而宽形，不如慢性单纯性青光眼的视杯典型。
（4）视野改变：同慢性单纯性青光眼。
（5）眼压描记：房水流畅系数降低，呈进行性。
3.合并其他先天异常的青光眼：某些先天异常多合并青光眼，例如眼—神经—皮肤血管瘤病（sturge-webersyn.）、眼- 大脑-肾发育不良综合征、蜘蛛足样指综合征（marfansyn.）、球形晶状体-短指畸形综合征（marchesanisyn.）等。
鉴别诊断：
1．婴幼儿型青光眼与先天性大角膜：两者均角膜直径增大，但先天性大角膜为非进行性，透明，无后弹力层破裂，角膜缘清楚，眼球大小亦正常。另外，先天性大角膜患者有遗传性，眼压正常，无任何刺激症状，视力正常，也无青光眼性视盘改变。
2.婴幼儿型青光眼与继发性青光眼：在婴幼儿期的继发性青光眼，由于眼压升高，也可导致角膜及眼球扩张、增大，甚至形成葡萄肿，常称之为“牛眼”。但“牛眼”多为单眼，常由虹膜睫状体炎、角膜溃疡穿孔、外伤、眼内肿瘤等原发病所致。
3．婴幼儿型青光眼与外伤性角膜水肿：产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约1个月或更久，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。
疗效评定标准：
1.治愈：手术创口愈合，无并发症，眼压降至正常范围。
2.好转：手术创口愈合，眼压降低，但未达正常范围。
治疗：
1．婴幼儿型青光眼：一般对药物治疗不敏感，只在术前应用。局部滴左旋肾上腺及素噻吗心安可使一些病人眼压下降。一般认为适于手术治疗，并应尽早手术。小梁切开术或前房角切开术及小梁切除术常作为首选术式。
2.青少年型青光眼：同慢性单纯性青光眼。

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第四节　先天性青光眼《西医眼科学》

一、病因：
由于胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，1/3出现于胎儿期，出生后即有典型体征，2/3出现于出生后，其发生率为1：5000～10000；60%～70%为男性；64～85%为双眼，常见者有两类：一类不伴有其它疾病，一类伴有其它疾病，如风疹，无虹膜症，marfan综合征等，其发病机制如下：
1．房角组织被一层中胚叶残膜所覆盖，使房水不能进入小梁网，schlemm管多为正常，这种情况占多数。
2．前房角结构不发育或发育不全，schlemm管与小梁网组织闭塞或缺如，睫状肌的前端超过巩膜突之前。
二、分类
1．婴幼儿性青光眼：是先天性青光眼中最常见的一种，可能属于原发性或继发于其他眼部或全身先天异常的疾病。
2．青少年性青光眼：发病隐蔽，进展缓慢，因此常被忽略，多见于30岁以下青少年，房角的特点是：①虹膜附着在巩膜突或后部小梁处；②房角隐窝埋没；③小梁网增宽，透明度降低；④前界线增粗，明显突入前房，小梁网被残余的中胚叶组织复盖，虹膜突较正常人多。
三、临床表现
1．患儿常哭闹，有较重的怕光、流泪及眼睑痉挛。
2．角膜呈雾状混浊，直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹。
3．前房甚深。
4．瞳孔轻度扩大。
5．眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷。
6．眼压甚高。
7．眼球扩大。
四、治疗
药物治疗无效，一经确诊应立即手术治疗，尽量争取早日挽救视功能，病程越短，效果越好，在一岁以内手术者，约80～85%均能收到良好疗效，手术方式有前房角切开术、小梁切开术，球外房角分离术及小梁切除术等，手术前应详细查体，因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常。
青少年性青光眼（juvenileglaucoma），可先用药物治疗（同开角型青光眼），如药物治疗无效时，可考虑小梁切除术，小梁切开术等球外引流手术。