心内膜垫缺损

( xinneimodianquesun )

西医

简介：
心内膜垫缺损是较少见的先天性心血管畸形。心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔膜部以及左房室瓣和右房室瓣的瓣叶和腱索。严重的心内膜垫缺损形成房室共道永存，最轻的心内膜垫缺损为第一孔型心房间隔缺损（见“心房间隔缺损”条），两者之间有一些中间类型。
病理生理：
房室共道永存的病人，心房间隔和心室间隔膜部均有缺损而连成大缺损，左房室瓣前瓣叶和右房室瓣隔瓣叶畸形，或左房室瓣和右房室瓣合并成为一个房室瓣，并有房室瓣关闭不全，左心室流出道常狭窄。因此病人不单有左至右分流，而且还有房室间返流，甚至造成心房和心室间交叉分流，如心室舒张期左心房血液流向右心室，收缩期左心室血液流向右心房。缺损甚大或伴有肺循环阻力增高、肺动脉高压时，可发生双向分流，常为在心房水平有左至右分流，心室水平有右至左分流，本病还常伴有其他畸形，如双侧上腔静脉、肺动脉口狭窄等。
体征：
临床表现有乏力、发育不良，易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性痴呆，有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者可有发绀。心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样返流型杂音。
影响诊断：
x线片示心脏普遍增大，以左心室为主，如有肺动脉高压则右心室增大显著，其他变化类似心房间隔缺损。心电图示p-r间期延长，电轴左偏，右心室肥大或不完全性右束支传导阻滞及左心室肥大。超声心动图示右心室扩大，心室间隔活动方向反常，左房室瓣前移，其前瓣叶在收缩期中接近右房室瓣前瓣叶而舒张期中则接近心室间隔，左心室流出道狭窄等。右心导管检查示心房、心室水平有左至右分流，心导管极易从右心房直接进入左心室，也可发现右至左分流和肺动脉高压。选择性左心室造影可见造影剂经房室共道流入右心室或右心房，经房室瓣返流入左、右心房及显示房室瓣的畸形。
预后：
本病预后差，多在婴幼儿期即发生心力衰竭或肺动脉高压而出现右至左分流。
治疗：
治疗主要是及早施行直视下修补手术，包括修补房室共道和重建房室瓣（或作人造瓣膜替换术）．手术死亡率较高。