急性早幼粒细胞白血病

西医

简介：
急性早幼粒细胞白血病中增生的白血病细胞主要是大量的异常早幼粒细胞。常并发弥散性血管内凝血(dic)及严重的出血为临床特点。
病理：
apl白血病细胞的特征是骨髓中有颗粒异常增多的早幼粒细胞，占40％—50％以上，该类细胞脑浆中充满大量嗜苯胺蓝、淡粉红色或紫色颗粒，有些细胞内含有许多的类auer小体的柴油样捧状小体，核常呈双叶或肾形，大多有凹陷、扭曲或很不规则，偏于细胞一侧。核染色质租，核仁多不明显。按颗粒粗细还可进—‘步分为粗颗粒(m3-1)和细颗粒(m3-2)两种，柴梱样棒状小体多见于前者。m3的染色体核型异常有特征性，常为15、17易位。
体征：
apl 发病急骤，发病缓慢者甚少。异常早幼粒细胞的颗粒中含有促凝物质，如释放进入血循环，可引起dlc，接受化疗后更容易发生。表现为全身广泛性严重的皮肤粘膜出血及内脏出血，约1／4的病例尸检发现dic。约5％的病人产生血栓栓塞。目前多数人认为apl在化疗前应用小剂量肝素可逆转dic。
治疗：
治疗和aml相同，但由于化疗杀伤白血病早幼粒细胞后可释放大量促凝物质，发生dlc，引起严重出血后果，甚至危及生命，故有人主张化疗前先应用小剂量肝素预防dic 发生。用维中酸作诱导分化治疗可取得良好疗效，但不能用于维持巩固治疗。