暴发性紫癜

西医

简介：
暴发性紫癜是一甚少见而危重的疾病，病因不明，主要见于儿童。患者发病前多数有皮肤感染如猩红热、水痘、链球菌感染等。经过一段潜伏期后，在四肢、下背、臀部及面部皮肤出现大片融合的紫癜，且有疼痛。患处的皮肤坚实发硬、肿胀，呈紫黑色，边缘呈红色有压痛。病灶扩大时，逐渐向周围扩散，皮肤坏死。内脏病变少见，但可能伴有肾皮质坏死。
发病机理：
有人认为发病机制与动物实验中的arthus反应及schwartzman反应相类似，皮肤有出血性坏死。最近有人报道暴发性紫癜与遗传性蛋白c缺乏有关的新生儿病例。
病理：
从大量的病理分析中，认为本病属于弥散性血管内凝血（dic）的病理变化。病理切片中有广泛的毛细血管及小静脉内血栓，血管周围有炎症反应。大部分病例血小板、纤维蛋白原及其他凝血因子减少。起dic的原因不清楚，由于常在感染恢复期发病，故可能是与感染有关的免疫反应形成抗原抗体复合物所致。血栓病变局限于皮肤内的原因尚不清楚。
治疗：
本病用肝素治疗可有效，一般认为疗程至少要持续一周以上。也有用肾上腺皮质激素及右旋糖酐治疗有效者。