红细胞增多症

( hongxibaozengduozheng )

西医

简介:
红细胞增多症是指单位体积血液中红细胞计数、血红蛋白量与血细胞比容明显高于正常的一组疾病。中国平原地区正常成人,凡红细胞计数:男性>6.5×l0 12/l,女性>6.0×l0 12/l;血红蛋白:男性>175g/l,女性>160g/l;血细胞比容:男性>54%,女性>50%者即为红细胞增多。
病因:
红细胞正常值因海拔不同各地区有所差异。如测定值比当地平均值增加2个标准差以上则有诊断意义。红细胞增多症分为绝对性与相对性两大类,前者是红细胞总容量的绝对增多;后者是由于血浆容量的减少,红细胞量相对地增多,而全身红细胞总容量无改变。按发病的原因,绝对红细胞增多症又可分为原发性与继发性两类。原发性红细胞增多症真性红细胞增多症(见“真性红细胞增多症”条);继发者(见“继发性红细胞增多症”条)又可分为红细胞生成素代偿性与非代偿性增加者,代偿性增加者如高原性红细胞增多症,非代偿性增加者可由于肾脏疾病等引起。相对性红细胞增多症也称为假性(或应激性)红细胞增多症(见“假性红细胞增多症”条)。

“红细胞增多症” 相关论述

进入高原后,红细胞数超过650万/立方毫米,血红蛋白超过20克%,血红细胞压超过65%,并伴有紫绀、头痛、头昏、乏力、呼吸困难等,称为高原红细胞增多症
红细胞和血红蛋白增多,是机体对缺氧的代偿适应性变化,进入高原后可以很快出现,以进入高原后6~14天最明显,一般持续6~8个月,开始血量不增加,以后血量有所增加(图3-11)。组织缺氧,肾脏产生促红细胞生成因子(erythrogenin)增多,使血浆中促红细胞生成素原(erythropoietinogen)变为促红细胞生成素(erythropoietin),刺激骨髓红细胞生成增多,结果单位容积血液内红细胞数和血红蛋白量增加。
[imgz]binglishenglixue011.jpg[alt]登山以后不同时期血液的变化[/alt][/img]
图3-11 登山以后不同时期血液的变化
Ⅰ在4000和5791米处停留8周后
Ⅱ在5791米处停留3~6周后
Ⅲ在5791米处停留9~14周后
高原红细胞增多症发生机理,可能是:
1、在慢性缺氧条件下,中枢化学感受器对二氧化碳的敏感性和主动脉体与颈动脉体对缺氧的敏感性降低,不能充分发挥呼吸的代偿功能,肺泡通气量增加不明显,肺泡氧分压降低。
2、血中二氧化碳分压和红细胞内2,3-二磷酸甘油酸高于同一高度的健康居民,氧离曲线右移(图3-11),血红蛋白对氧亲和力降低,血液从肺摄取的氧减少,更加重缺氧,使得红细胞生成更多。

红细胞增多症贫血相反的定义,红细胞增多症是血中红细胞数量异常增高(见第160节)。
红细胞增多症引起血粘滞性增加,小血管内血流的速度减慢,严重时可形成血栓。过期产儿或母亲有高血压、吸烟、糖尿病、生活在高原的小儿易患红细胞增多症分娩后在脐带剪断前,新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症
红细胞增多症的患儿面容红润或呈紫色、呆滞、食欲不振、呼吸快、心率快,很少发生惊厥。
虽然放血治疗可减少多余的红细胞,但同时血容量也减少,加重红细胞增多症的症状。目前治疗采用部分换血,用相同数量的血浆(血中的液体部分)置换一部分全血。