股骨头骨骺骨软骨病

( gugutougugouruangubing )

别名: 扁平髋 , 股骨头无菌性坏死 , Perthes病 , 幼年型变形性髋骨骨软骨炎

西医

简介:
股骨头骨骺骨软骨病是一种累及股骨头骨骺,在股骨头骨化中心的自限性疾病。病变一般经过坏死--吸收--重建的自然过程,骨质能完全恢复正常,但骨骼的形态(股骨头、颈、髋臼)留有不同程度的畸形。
病因:
病因尚不确切,可能与局部的缺血性坏死、创伤有关,亦有人认为是一种自身免疫性疾病,或是骨骼发育障碍的局部表现,并与遗传有关。
人群:
好发于3~10岁的男孩。
体征:
1.单侧发病多见,双侧发病约占10%。
2.无明显外伤或有轻度外伤史。
3.患髋轻微疼痛,局限在髋部前方,可向下放射至膝关节。患髋轻度压痛,以腹股沟中心为甚。
4.跛行,劳累加重、休息减轻或消失。
5.患髋各方向活动受限,以内旋和外展明显;患肢轻度屈曲、内收畸形;患髋被动活动时可见轻度肌肉痉挛。
6.x线明显改变与临床症状表现不相符。
影响诊断:
一、x线表现:本病早期x线无阳性发现,发病3~4周后,x线显示:早期"关节囊呈球形肿大阴影,关节间隙增宽,股骨头骨化中心坏死部分密度增高,周围存活骨相对疏松。进展期,股骨头变扁或碎裂,于骺端增宽。修复期:骨骺出现致密度增高与减低同时存在,呈"碎裂"状,骨化中心形态不规则,且向外突出,骨小梁恢复。股骨头扁平、宽大,股骨颈短粗,颈干角变小,髂臼也相应出现变化。
二、catterall在1971年对本病x线表现提出了4级分类法,对本病的严重程度作了比较标准的描述,并对预后有一定的临床指导意义。Ⅰ级:骨骺外形正常,坏死区局限在股骨头的前方,无死骨形成,无干骺端的改变,无软骨下骨折线。Ⅱ级:股骨头前、外侧的坏死区增大,死骨形成,与活骨区界线明显。前外侧有轻度的于骺端改变。Ⅲ级:股骨头大部分坏死,在后方和侧方可有少量活骨区、干骺端改变明显,股骨颈变宽。Ⅳ级:病变累及整个骨骺、骨骺塌陷,股骨头呈扁平状。catterall认为,级别越大,预后越差。
鉴别诊断:
1.髋关节结核:早期髋关节滑膜结核全身症状明显,如低热、乏困、盗汗、血沉加快等,关节活动受限较为明显。perther病全身情况良好,活动受限,疼痛轻微。
2.骨骺发育不良是一种遗传性疾病,病变发展为多发性、四肢骨骺都可受累,肢体长度受限,患儿手指粗短,握拳困难。临床表现为髋、膝疼痛、僵硬,行走不便。
3.暂时性滑膜炎:病变持续时间短,不治可自愈、骨骼不发生实质性的病变。
预后:
病能自限,但所导致股骨头、颈和髋臼的不同程度畸形,随后可带来功能障碍和晚期的骨性关节病
治疗:
股骨头骨骺骨软骨病的治疗方法较多。应根据疾病的发展阶段,股骨头坏死的严重程度,患儿的年龄等多方面因素选择恰当的方法。治疗的目的在于预防血供重建期和愈合期发生股督头畸形,髋关节半脱位
治疗的要求:①维持股骨头于髂臼内,避免臼缘对股骨头压迫;②使股骨头的关节软骨的均匀受压;③减轻股骨头上的压力;④维持髋关节良好的活动范围。
一、固定疗法:行走石膏或行走支架固定是目前应用较多的一种疗法。采用髋外展、内旋位石膏或支架固定,外展角度45度,内旋10度为宜,固定时间12月至18月,效果良好。
二、卧床牵引疗法:适用于病情较轻、患髋出现滑膜刺激症状,疼痛,肌肉痉挛时。用卧床皮肤牵引,直到滑膜刺激症状消失。一般1~2周就能去除牵引,作不负重的功能锻炼以保持髋关节的活动范围。
三、手术疗法:
1.钻孔减压术:用粗克氏针从大粗隆处向股骨头方向钻孔6~8个,穿越骨骺、术后行皮肤牵引并严禁负重。
2.单纯滑膜切除术:适应于骨骺中有坏死,但无明显塌陷,干骺端无改变。术中将骨膜或关节囊大部切除、改善股骨头的血液供应,促进新骨形成。
3.股骨截骨术(粗隆间或粗隆下):适应于股骨头存在"临危"征表现:①gage征:股骨头骨外例有一骨质疏松的碎片;②有弥漫性干骺端改变;②外侧的骨骺出现钙化或硬化点;④股骨头向外半脱位;⑤骨骺呈水平位。
4.骨盆截骨术:适用于股骨头畸形严重而无法置入髂臼者。
5.其他手术疗法:如带蒂血管植入术、带肌肉血管植入术等。
中西医结合:
见“骨骺骨软骨病”条。