肺动脉瓣闭锁

( feidongmaibanbisuo )

西医

简介：
肺动脉瓣闭锁是少见的先天性心脏病。本病肺动脉瓣组织变为无缺口的隔膜，右心室的血液不能排入肺动脉。
体征：
本病有两种类型：（1）伴有心室间隔缺损：此型实为严重的法洛四联症或称“假性主动脉干永存”，其临床表现和治疗与法洛四联症相仿（见“法洛四联症”条）。（2）不伴有心室间隔缺损：此型病儿的生存有赖于心房间的沟通和未闭动脉导管的存在，右心房的血液经心房间隔缺损流入左心房，肺动脉的血液则通过未闭的动脉导管从主动脉到达。右心室较小，可有漏斗部狭窄，但兼有右房室瓣关闭不全者右心室可增大。病儿出生后即发绀、气急和缺氧发作，这些症状可促进动脉导管的关闭而致肺动脉无血液供应，在新生儿期即死亡。
影响诊断：
不伴有心室间隔缺损：x线示肺血少，心影可增大，以右心房增大为主。心电图示右心房大，可有或无右心室肥大的表现。超声心动图检查探测不到肺动脉瓣的开放。右心导管检查可见右心房压力增高，心房水平有右至左分流。右心室压力可增高，其收缩压等于或高于动脉收缩压（右心室增大者）；亦可能压力不高（右心室小者）。选择性右心室造影可明确诊断及了解右心室的解剖变化。
治疗：
一旦确诊宜立即手术纠治，右心室增大者施行肺动脉瓣口切开并缝合卵圆孔：右心室小者还需同时作升主动脉右肺动脉吻合术。有时还需切除右心室漏斗部肥厚的部分和扩大肺动脉瓣环。手术死亡率高。