脐膨出
( qipengchu )
西医
| 简介： |
| 脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全，部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜的畸形。常合并有染色体异常，如13、18、21三体综合征。脐膨出伴有巨舌症，巨体症病例称为beckwith-wiedemann综合征。 |
| 病因： |
| 在胚胎第6—10周时，由于腹腔容积尚小，不能容纳肠管，因此中肠位于脐带内，形成暂时性脐疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔。而胚胎体腔的关闭，则由头侧皱襞，尾侧皱襞和两侧皱襞共四个皱襞，从周围向腹侧中央摺叠而成，并汇合形成未来的脐环，如果在上述发育阶段，胚胎受到某种因素的影响，而体腔闭合过程停顿，就可产生内脏突出畸形。当四个皱襞中某个皱襞的发育受到限制，就产生不同部位的发育缺陷，依此而分为三种类型。（1）脐上部型：由于头侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有胸骨下部缺损，隔疝，心脏畸形，心包部分缺损等畸形。（2）脐部型：由于两侧皱襞发育不全所致，依据腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异。 |
| 体征： |
| 临床上可有两种分型：①脐膨出：最常见，腹壁缺损较大，肝脏常突出于腹腔外，较少有合并畸形，常被称为巨型或胚胎型脐膨出。亦可称为通常型或腹壁形成不全型，②脐带疝：腹壁缺损较小，仅有小段肠管通过脐环疝人脐带基部，可伴有美克耳憩室、肠旋转不良等畸形。常被称为小型或胎儿型脐膨出，亦可称为肠管还纳不全型。（3）脐下部型：由于尾侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有膀胱外翻，直肠肛门闭锁，小肠膀胱裂等畸形。膨出内脏的表面有一层羊膜（外层）与腹膜（内层）所组成的囊膜包裹、 两层之间含有一薄层胚胎样组织（wharton胶）。囊膜略呈白色，菲薄，透明，无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略成堤样隆起。 |
| 体检： |
| 体检时可见新生儿的腹部中央有一膨出的囊状肿物，表面有一层光泽而透明的囊膜，透过囊膜可见囊内的腹腔赃器，在囊顶上有脐带残株附着，腹壁皮肤常停留在膨出囊的基底部或少许超过一些。随着时间过久之后，囊膜逐渐混浊，变成黄白色脆弱组织，或因破裂而内脏脱出，或因感染而坏死以致腹腔感染。囊膜也可在宫内或分娩过程中破裂，出生时可见肠管悬挂在腹壁之外，但通常并无肠梗阻或呼吸窘迫等症状，脐带疝病例有时未被认出，在结扎脐带时，可误将肠管一并结扎在内，导致肠瘘或肠梗阻。 |
| 治疗： |
| 出生后，为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水分的丧失。在转送过程中，要保暖，置胃管并持续吸引，减少胃肠内积气，以利治疗。 手术方法的选择，按腹壁缺损大小，体重，合并畸形而作出判断。一期修补法是最理想的方法，适用于腹壁缺损较小的脐膨出，特别是脐带疝，膨山内容回纳后不致于腹压增高而影响呼吸、循环或肠道受压梗阻者。二期修补法适用于巨型的脐膨出，尤其是有肝脏脱出者。手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月—1岁时施行。分期修补法适用于巨大的脐膨出，以及囊膜破裂而肠管脱出者，应用合成纤维膜制成袋形与腹直肌缘缝合，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需2—3周。最后去除合成膜，分层缝合腹壁。 消毒剂涂敷疗法适用于巨型病例，或有严重合并畸形存在，或囊膜污染可能并发感染者。以前应用红汞液涂敷，因易发生汞中毒而被废弃，现用70％乙醇、0.5％硝酸银、碘伏等。具有杀菌力、蛋白凝固作用、收敛作用的各种药液，均可取得同样效果，使囊膜表面形成干痂。痂下生长肉芽组织，上皮逐渐从四周皮缘向中央生长。创面愈合后1—2 年再修补腹壁缺损。 脐膨出是一种严重的先天性畸形，病死率很高，近年由于呼吸管理和营养管理的加强，治疗效果显见改善。 |