骨软骨瘤

( guruanguliu )

别名: 外生骨疣

西医

简介:
骨软骨瘤是最常见的良性软骨源性骨肿瘤。有单发和多发两种,单发者较多见;多发者常对称性的发作于膝关节和踝关节附近并有遗传性,故又称遗传性多发性外生骨疣
病因:
来源有几种说法:①骨骺板的软骨由于发育障碍而垂直骨皮层向外形成肿瘤。②由骨膜内层发育出软骨来。③在干骺续连症(diaphyseal aclasis)的基础上发展来的。
人群:
男性患者较女性多。
病理:
骨软骨瘤多发于四肢长骨,其中以股骨远端、胫骨近端最多。
大体标本呈菜花状,分软骨膜、软骨帽、体和蒂四部分。软骨膜与骨干骨膜相连续,软骨帽厚度不均,儿童较厚,成人甚薄。镜下见软骨层细胞的排列似骨骺软骨细胞,即未成熟型在表层,向成熟发展,细胞由小变大,最后成骨。在软骨细胞间质中可见钙化。
诊断依据:
病人多为青少年,局部生长缓慢的骨性肿块,症状不明显,经x线检查后可诊断。
发病:
在青少年时开始发病。
病史:
多发型者20%有家族史。
体征:
1.主要症状是生长缓促的局部肿块,突出于皮肤表面,骨性硬度、不移动。
2.一般无自觉症状,或有轻微酸痛。
3.多发性骨软骨瘤,遍及全身骨骼。
4.随着生长发育的成熟,成年肿瘤停止生长。
5.若在骨盆可压迫神经、血管及脏器,如膀胱直肠等,引起疼痛、麻痹或排便因难等。偶尔肿瘤突然发展迅速而恶变(单发型约1%,多发型约10%)。表浅的肿瘤容易引起注意,深部的例如骨盆内者,常在肿瘤增长很大、压迫盆腔脏器时才被发现。
影响诊断:
x线表现:为边界清楚的骨性肿块突出于骨的表面。位于长骨时生长方向特殊,与肌肉的牵拉方向一致,基底与干骺端松质骨及皮质相连,形态各不相同,有的呈岛状,有的呈平台状,有的呈巨大肿块等,无骨膜反应。
鉴别诊断:
骨旁骨瘤:骨旁骨瘤起自一例皮质骨。同时向骨内生长,产生骨化团块影象,表面呈不规则分叶状。
预后:
本病有1%的恶变,彻底手术切除,预后良好。
治疗:
无症状者,可不给予治疗。症状较明显者,或突然增大,或逐渐疼痛者,可手术切除。具有恶变先兆者,应早期切除。在手术时将骨软骨瘤的纤维包膜与肿瘤一并切除,基底部应凿平,与骨表面一致。

“骨软骨瘤” 相关论述

骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣发生关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于[imgz]gukexue110.gif[alt][/alt][/img]趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。
一、临床表现及诊断
病人多为青少年,局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。
x线表现为骨性病损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致,例如股骨远端的骨软骨瘤股骨的生长,胫骨近端的肿瘤胫骨远端生长。其形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底(图3-230)。或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。
[imgz]gukexue235.jpg[alt]股骨下端骨软骨瘤[/alt][/img]
图3-230 股骨下端骨软骨瘤
二、治疗
一般不须治疗,若肿瘤过大,生长较快,或影响功能,应考虑作切除术,切除范围应较广,要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织,以免遗漏,引起复发。