卵巢支持-间质细胞瘤

( luanchaozhichijianzhixibaoliu )

西医

简介：
卵巢支持-间质细胞瘤为特异性性索间质来源的一种男性化功能性卵巢瘤，罕见，约占卵巢肿瘤的1％。其特点是细胞向睾丸结构分化，并分泌雄激素，又称含睾丸母细胞瘤。
人群：
任何年龄的妇女均对患本病，但多见于20—30岁的年轻妇女。
病理：
肿瘤瘤体一般较小、实性，因退行性变而有小囊腔或软化区形成、表面光滑、切面灰色或灰黄色。显微镜下可见：支持细胞形成的管状结构及间质细胞，类似胚胎睾丸。支持细胞呈圆形、卵圆形、柱形或锥形、脑浆多少不等，分化程度越高，胞浆越多。核圆形、卵圆形或葵花子形。间质细胞较大，圆形或多角形，胞浆多含林克类晶体。按分化程度及细胞类型本肿瘤又可分为：①高分化型。其中完全或几乎完全由支持细胞构成者为支持细胞瘤，支持细胞排成管状结构似未发育成熟睾丸的曲细精管。完全由间质细胞组成者称间质细胞瘤或门细胞瘤。支持细胞中含大量脂质的为伴脂质累积的支持细胞瘤。含支持细胞小管状结构与间质细胞者为支持-间质细胞瘤。②中等分化型。支持细胞排列成索状或岛状，也可有少数小管状结构，其间杂有间质细胞团。③低分化型。瘤细胞呈弥散性肉瘤样排列。④伴异源成分型。常见的为囊状腺腔，其次为骨、软骨、横纹肌等。
诊断依据：
根据症状、体征，遇有男性化症状时应考虑本肿瘤。腹腔镜检查有助于诊断。血清雄激素测定：尿17酮；血清睾甾酮、二氢睾甾酮及雄甾烷二酮等均有升高。
体征：
主要症状为女性性征减退和男性化现象，如乳房萎缩、闭经、皮下脂肪消失及体型改变，并有多毛、阴蒂肥大、嗓音改变等。如肿瘤以间质细胞为主，因产生雄激素多有男性化表现。如为脂质累积的支持细胞瘤，因可产生雌激素而很少有男性化症状。妇科检查子宫一侧可扪及不大的实性肿瘤。
鉴别诊断：
本病应与肾上腺疾病鉴别。
治疗：
手术切除肿瘤为本病主要治疗方法，术后1—2个月月经可以恢复，不影响生育能力，但多毛、嗓音改变等男性化症状不易恢复。本肿瘤一般为低度恶性，预后较好。