Sezary网状细胞增生症

( sezarywangzhuangxibaozengshengzheng )

别名： Sezary综合征

西医

简介：
sezary网状细胞增生症(sezary reticulosis)又称sezary综合征，简称ss，为原发于皮肤的一种t细胞性淋巴瘤。其特征为剥脱性红皮病伴奇痒，周围血中有不典型辅助性t细胞(sezary细胞)，简称s细胞。
人群：
患者多在50岁以后发生。男多于女。
病理：
皮肤损害与蕈样肉芽肿的皮肤损害相似，若扩展至真皮下部或皮下组织时，大多已演变成t-淋巴母细胞性或t免疫母细胞性。淋巴结、肝、脾中s细胞主要侵犯t细胞区。光镜下s细胞可分为大小两型。大的直径为15-20／μm，小的仅6-8μm，前者染色体常呈四倍体，后者常呈二倍或近二倍体。dna多聚酶的活性低，对丝裂原的刺激常无反应。在透视电镜下示胞核呈不同程度的扭曲，典型者呈脑回状或蛇蟠状，异染色质聚合在核膜处，偶见核仁，胞质有不等量线粒体、核糖体、少量滑面内质网，可见7.5nm(75a)的微细丝，核外形指数(ncl)即核周长核面积开方平均在5.5以上。细胞生化染色示s细胞对过氧化物酶、非特异性脂酶和苏丹黑b、甲苯胺蓝均呈阴性反应；β葡萄糖醛酶呈阳性反应。pas染色示核周围胞质内有排列成圈状粗大阳性颗粒，耐淀粉酶，证明其成分为中性粘多糖。s细胞对单克隆抗体tac呈阴性反应；cd3和cd4／cd4a呈阳性反应；cd8／cd8a呈阴性反应。
诊断依据：
诊断本病时可参考下列标准：①周围血中s细胞超过1000／mm3，占白细胞总数的15％以上：淋巴细胞占白细胞总数的50％以上，cd4／cd8阳性细胞的比例＞10。②电镜检查：s细胞的nci平均在55以上，或nci≥6.5的s细胞占20％以上或见nci＞11.5的s细胞。
体征：
起病缓慢。前期皮肤损害为局限性鳞屑性红斑，有时呈湿疹样变，可持续多年后演变成本病，表现为剥脱性红皮病，全身皮肤潮红，略带棕黄色，干燥、增厚，尤以两手背易发生皲裂。水肿尤多见于面部和小腿。偶或发生水疱。日久面部可发生结节，形如狮面。躯干、四肢亦可有浸润性斑块。自觉奇痒，由于搔抓，可见表皮搓破和古铜色色素沉着斑。约1／3患者掌、跖角化过度、甲营养不良、甲板增厚、萎缩或消失。毛发也可脱落。多数患者全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部。晚期体温增高，盗汗，肝、脾肿大，骨髓和其他器官如心、肾、食道、硬脑膜等也可受累。
实验室诊断：
实验室检查：ss前期血中s细胞不超过1000／mm3，占白细胞总数的1％-8％，lge可增高，发展成ss时，血中白细胞一般为1万-1.5万，s细胞超过1000／mm3，占白细胞总数的15％以上，可高达80％甚至100％。骨髓早期不受累，晚期s细胞占有核细胞的40％。血沉加快。血液生化检查，进行期血清乳酸脱氢酶活性增高。血清与淋巴细胞中均见Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型乳酸脱氢酶同工酶；病情好转时乳酸脱氢酶值下降。
鉴别诊断：
临床上本病需与伴发红皮病的其他疾病鉴别，如成人t细胞白血病，淋巴瘤，髓性、单核细胞性和淋巴细胞性白血病，银屑病，湿疹和毛发红糠疹，慢性炎症性皮肤病继发的红皮病。
预后：
本病病程较长，少数患者可自行缓解，也可演变成大细胞淋巴瘤(如t-淋巴母细胞性或t-免疫母细胞性)。
治疗：
大致有三种：①局部用药，早期用氮芥生理盐水溶液或软膏。②放射治疗，包括x线和β射线、核素以及高能电子束等。③全身化疗适用于晚期患者，采用环磷酞胺+长春新碱+泼尼松(强的松)方案。近年来有人主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。也有试用白细胞分离，体外光疗和抗t细胞抗体等疗法。