主动脉瓣狭窄

( zhudongmaibanxiazhai )

西医

简介：
主动脉瓣狭窄可为风湿性、先天性或老年退行性病变所致。风湿性主动脉瓣狭窄大都同时合并关闭不全或左房室瓣病变，单纯性主动脉瓣狭窄在风湿性心瓣膜病中较少见。
人群：
男性较多见。
病理生理：
发生风湿性炎症后主动脉瓣叶交界处粘连和融合，瓣膜逐渐钙化而形成主动脉瓣狭窄。由于病变发展较慢，且左心室代偿能力较强，主动脉瓣狭窄程度尚轻时对血流动力影响不大。正常主动脉瓣口面积约为3cm2，当瓣口面积缩小到1cm2以内时，左心室排血受阻（收缩期负荷过度），心输出量减少而收缩期末左心室残余血容量增加，舒张期血液充盈量也增加，心室肌纤维伸长，左心室代偿性肥大。主动脉瓣狭窄更严重时，可因进入冠状动脉的血流量减少和肥大心肌的需血量增加．造成心肌血供的绝对和相对不足，可产生心绞痛。
诊断标准：
1.代偿期患者多无症状，重度狭窄者可有疲乏、无力、劳累后呼吸困难、心绞痛，甚至猝死。 2.主动脉瓣区听到Ⅲ级以上喷射性收缩期杂音，向两侧颈部及锁骨下动脉传导，常伴有收缩期震颤；主动脉瓣区第二心音减弱并可有逆分裂。收缩压降低较为显著、脉压小、脉细弱，后期可有左心室扩大。 3.x线检查示左心室增大，升主动脉有主动脉瓣狭窄后扩张现象。 4.心电图示左心室肥厚及劳损。 5.超声心动图示主动脉瓣叶增厚、缩短，活动受限；开放幅度小于1.5cm2和开放速度减慢；升主动脉可有狭窄后扩大；左心室壁增厚。多普勒超声心音图于主动脉瓣上可见收缩期湍流频谱。 6.左心导管检查：左心室压力增高，左心室-主动脉压力阶差明显增加，选择性左心室造影可显示主动脉瓣口狭窄程度。
体征：
轻度狭窄多无症状。病变加重时，出现疲乏、活动后呼吸困难，严重者可发生眩晕或昏厥、心绞痛和左心衰竭，且易猝死。部分患者可无明显自觉症状而突然猝死。
体检：
体检在胸骨右缘第二肋间听到紧随第一心音的响亮、粗糙、喷射型收缩期杂音，向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导，多可扪到收缩期震颤，有时还可听到收缩早期喀喇音。主动脉瓣区第二心音减弱并可有逆分裂。心功能不全时，可听到异常的第四心音（房性舒张期奔马律）。血压一般正常，晚期由于左心室输出量减少，收缩压降低，以致脉压变小，脉搏小而平（迟滞脉），心率常缓慢。
电诊断：
心电图主要示左心室肥大和劳损。有时伴有左束支或心室内传导阻滞。
影响诊断：
x线检查示左心室增大，偶可见主动脉瓣钙化，升主动脉多因受收缩期血流急促喷射冲击发生狭窄后扩张。心导管检查示左室与主动脉收缩压差明显增大，＞6.6kpa。二维超声加上多普勒超声，对主动脉狭窄的定性诊断极有价值，其敏感性和特异性几乎达100％。除可见主动脉瓣开放幅度减小外，尚可见瓣膜有无增厚挛缩，或先天性二叶式主动脉畸形，或钙化等改变，并可见左室壁增厚、扩大情况。
疗效评定标准：
1.治愈：经手术治疗后症状、体征基本消失，心功能基本正常。 2.好转：经内科或手术治疗后，症状改善。
预后：
轻度单纯主动脉瓣狭窄病人，预后一般较主动脉瓣关闭不全或左房室瓣病变为佳；可20—30年无症状，中度狭窄亦可有1o—20年的无症状期，重度者则往往有昏厥或心绞痛发作且有猝死危险，预后严重。一旦出现充血性心力衰竭，其平均生存期约为2—3年。成人死亡病例中，猝死者占10％—20％，多为严重心律失常所致。
治疗：
治疗应根据病情适当限制体力活动，慎防昏厥、心绞痛和心力衰竭的发生，并给相应的对症处理。硝酸甘油对心绞痛发作有效。青少年患者瓣膜尚无钙化时可考虑行主动瓣瓣膜分离或球囊扩张术；成人患者多需行人造瓣膜替换术。近年的经皮腔内主动脉瓣球囊扩张成形术（ptav），为治疗主动脉瓣狭窄开辟了新的途径。ptav适于单纯的先天性或后天性主动脉瓣狭窄，或伴有轻度的主动脉瓣关闭不全的儿童、青少年、成年和老年患者。其近期疗效令人满意。但合并中度以上主动脉返流或有严重冠状动脉疾病及瓣膜钙化者，则不宜行ptav术。

“主动脉瓣狭窄” 相关论述

四、主动脉瓣狭窄《病理学》

主动脉瓣狭窄（aortic　stenosis）主要是慢性风湿性主动脉瓣膜炎的后果，常与风湿性二尖瓣病变合并发生。少数由于先天性发育异常，或动脉粥样硬化引起主动脉瓣钙化所致。
此时，当心收缩期，左心室血液排出受阻，久之，左心室出现代偿性肥大，左心室壁肥厚，但心腔不扩张（向心性肥大）。后期，左心室代偿失调而出现肌原性扩张，左心室血量增加，继之出现左心房淤血。久之，左心房衰竭，引起肺循环、右心功能和大循环障碍。
临床病理联系：x线检查，心脏呈靴形，并向左、向下扩大，向后转位，这是由于其主要病变为左心室肥大的缘故。听诊时，主动脉瓣听诊区可闻吹风样收缩期杂音。严重狭窄者，心输出量极度减少，血压降低，内脏，特别是冠状动脉供血不足。晚期常出现左心衰竭，引起肺瘀血。

主动脉瓣狭窄《心脏病学》

主动脉瓣狭窄约占风湿性瓣膜病的1／4，男性多见，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。
【病理及病理生理】
风湿性主动脉瓣狭窄为瓣叶增厚，交界处有粘连，有瓣叶缩短时常伴有关闭不全，正常主动脉口面积为3cm2，当瓣口面积＜1cm2时，左心室排血受阻，左心室压力增加。左心室－主动脉间压力阶差增大，左心室肥厚。当心功能不全出现后，有左心室扩张，顺应性减低，心排出量减少，左心室舒张末压增高，和肺淤血。由于心排血量减低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活动后，可有心肌缺血、心绞痛及各种心律失常。
【临床表现】
一、症状　轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。
二、体征　左心室肥厚明显时，出现心尖搏动向左下移位。主动脉瓣区有4－5级喷射性收缩期杂音，向颈部传导；伴有收缩期细震颤，为本病的典型体征，主动脉瓣第二音减低并有逆分裂，小部分患者可听到收缩期喷射音。狭窄严重时，心尖部可听到第四心音，左心功能不全后，心尖可听到第三心音，脉压变小。
【实验室及其他检查】
一、x线　早期或轻度狭窄者心影正常，后期有左心室增大，主动脉弓受长期血流喷射影响有狭窄后扩张。
二、心电图　左心室肥厚及劳损。
三、超声心动图　主动脉瓣增厚，开放速度减慢及幅度较小，左心室室壁增厚，多普勒超声于主动脉瓣测出收缩期湍流频谱。
四、心导管　左心导管示左心室－主动脉间压力阶差增加。左心室造影显示主动脉瓣口狭窄程度。
【诊断及鉴别诊断】
依据典型体征，x－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。
一、先天性主动脉瓣狭窄　瓣上狭窄常为主动脉窦上的纤维组织嵴先天性异常，同时有大血管异常，常伴有智力迟钝及发育障碍，面容异常，多早年死亡。瓣下狭窄多为流出道纤维肌环引起。成人瓣膜狭窄多为二叶主动脉瓣长期受血流冲击。易于发生瓣膜增厚纤维化或钙化，常与主动脉缩窄或其他先天性心血管畸形并存，易并发感染性心内膜炎。超声波及左心室造影有助于鉴别。
二、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄　常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，x线可见有瓣膜钙化。
三、原发性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。②主动脉第二心音正常。③无收缩期喷射音。④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比＞1.3:1，左心腔变小，左心室流出道狭窄（＜20mm），二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭。⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变。
【并发症】
除晕厥、心绞痛、心力衰竭外，约3－5％无症状患者可发生猝死，有症状者猝死占15－20％，合并主动脉瓣关闭不全时，易发生感染性心内膜炎。
【治疗】
一、内科治疗　①有症状的患者，应限制体力活动，以防止晕厥，心绞痛和猝死。出现心力衰竭时，应用利尿剂及血管扩张剂时，需注意避免由于回心血量急骤减少所致的左心室充盈量突然下降而产生的晕厥等症状。②各种器械检查、手术前后，应注意防治感染性心内膜炎。③有心房颤动或心动过速时，需及时处理，以免影响心排血量。④以主动脉瓣狭窄为主的青年患者，若有症状，瓣膜活动度好，无钙化，可考虑先行经皮穿刺导管球囊扩张成形术。若伴有明显关闭不全时，仍需行瓣膜置换术为宜。
二、外科治疗　瓣膜置换术的适应症为①有晕厥或心绞痛的病史。②心电图示左心室肥厚和劳损。③心功能Ⅲ－Ⅳ级。④左心室－主动脉间压力阶差＞6.65kpa(50mmhg)。

主动脉瓣狭窄《默克家庭诊疗手册》

主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开放受限，致使左心室收缩时血液从左心室流向主动脉的阻力增加。
在北美和欧洲，主动脉瓣狭窄主要见于老年人，由瓣膜瘢痕化和钙化所致。这种原因所致的主动脉瓣狭窄常发生在60岁以后，常在70～80岁以前都没有症状。该病也可以由风湿热(多发生于儿童)引起。风湿热导致的主动脉瓣狭窄常常伴有二尖瓣病变，包括狭窄、回流或二者都存在。
在年轻人，引起主动脉瓣狭窄最常见的原因是出生缺陷(见第254节)。在婴儿时期，狭窄的主动脉瓣可能尚不成为一个问题，但随着年龄增长就会逐渐变成一个突出的问题。当他们的心脏随着年龄的增长而长大时，主动脉瓣仍然处于原来的大小，瓣膜可能只有两叶而不是正常时的三叶，或者瓣膜的形状异常。随着时间的推移，瓣膜由于钙盐沉积而变得僵硬和狭窄。
【症状和诊断】
由于心室总是试图通过狭窄的主动脉泵出足够的血液以满足身体的需要，因而主动脉瓣狭窄患者的左心室肌壁逐渐肥厚；肥大的心肌细胞需要冠状动脉供给更多的血液，最后变得血液供给不足，导致运动性胸痛(心绞痛)。这种血液供给不足进一步加重心肌的损害，出现心功能降低，心脏排血量不足以维持正常的身体需要，引起心衰出现运动时乏力和呼吸困难。严重狭窄时，可以导致运动中出现晕厥，这是因为狭窄的瓣膜阻碍心脏泵出足够的血液到骨骼肌动脉，这些血管因要获取更多的富氧血而扩张。
医生通常根据闻及的特征性心脏杂音、异常的脉搏、异常的心电图以及在胸部x线检查所发现的左心室长大等征象来对主动脉瓣狭窄作出诊断。对于有胸痛、呼吸困难和晕厥的患者应作心导管检查，以明确原因及了解瓣膜狭窄的程度。
【治疗】
任何具有胸痛、气促和晕厥的成年主动脉瓣狭窄患者都是外科手术的指征，应在出现左室不可逆性损害以前进行主动脉瓣置换术。通常用一机械瓣或生物猪瓣来置换病损的瓣膜。对任何作了瓣膜置换术的患者，在进行牙科治疗和外科手术前必须进行抗感染治疗，以防止瓣膜的感染。
在小孩，如果主动脉瓣狭窄相当严重，即使尚无任何症状，也应进行外科手术治疗。由于在症状出现之前就有可能出现猝死，因此，尽早进行手术相当重要。对于小孩，安全、有效的手术是瓣膜修复术和球囊瓣膜成形术，可用来代替瓣膜置换术。瓣膜成形术也用于已失去手术指征且较为衰竭的老年人，尽管老年人进行瓣膜成形术后瓣膜狭窄易于复发。瓣膜置换术适用于任何年龄的成年患者，手术后患者预后良好。