动脉瘤样骨囊肿

( dongmailiuyanggunangzhong )

西医

简介：
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)曾被认为是骨巨细胞癌的一种变态。l942年。jaffe及lich-tenstein认为它是一个独立的骨病变，与骨巨细胞瘤无关。患骨外形隆起类似主动脉瘤，病灶为一无满血液之囊腔，因而定名为动脉瘤样骨囊肿。
病因：
病因不明。有人认为是由于骨局部血液动力的障碍，引起静脉压持续增高，导致血管扩张，受累部骨质吸收及继发性反应性修复的结果。
人群：
病人年龄多数在lo-20岁之间。男女性别无明著差异。
病理：
显微镜下见病变主要为大小不等的海绵状血管间隙组成，内皮细胞并不常见。间隔中仅有纤维结缔组织。常见到纤维性骨小梁，亦有明显的含铁血黄素沉积及多核巨细胞。
发病：
病程发展较快。也有症状轻者，发展慢，可半年至数年之久。
病史：
常有外伤史。
体征：
本病少见。全身骨骼均可发病，但长骨及脊柱为好发部位，尤以股骨上端较为多见。发生于长骨者，累及干骺端和偏骨干部位；发生于脊柱者，多累及椎弓的棘突和椎板。早期出现局部疼痛和肿胀。病灶部位于表浅者病人常能扪及骨性肿块。如果病灶邻近关节，可引起关节的功能障碍。位于脊柱者，可压迫脊髓或神经根，引起相应的压迫性症状，如截瘫等。患骨呈薄壳状，向外膨出。囊腔为海绵状结构，空隙内含暗红色血液，不断自空隙内溢出。空隙之间由纤维结缔组织间隔，有时含有骨质。
体检：
x线检查可见病灶处于偏中心位，呈一吹气样囊状膨胀阴影，其中有许多骨性间隔，使整个阴影呈肥皂泡沫样。阴影的最大直径可达5-8cm。位于手足部短骨、肋骨或腓骨等处的病灶，常使患骨呈对称性梭形扩张。有时骨壳破裂，穿破骨皮质。
影响诊断：
x线检查可见病灶处于偏中心位，呈一吹气样囊状膨胀阴影，其中有许多骨性间隔，使整个阴影呈肥皂泡沫样。阴影的最大直径可达5-8cm。位于手足部短骨、肋骨或腓骨等处的病灶，常使患骨呈对称性梭形扩张。有时骨壳破裂，穿破骨皮质。
鉴别诊断：
需同骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨血管瘤和成骨细胞瘤等鉴别。另外要注意是否为其他肿瘤的合并病变，以防漏诊。
预后：
本病为一良性病变，早期诊断和及时治疗，预后良好。
治疗：
治疗方法以手术为主，彻底刮除，必要时辅以碎片植骨或截除术。如果病灶位于脊柱或手术非常困难的部位，或者在手术时因出血未能彻底刮除者，可采用放射疗法。对晚期病例骨组织广泛破坏且软组织受浸润，在四肢者最后甚至需要截肢，或作节段性切除。