左房室瓣闭锁

西医

简介：
左房室瓣闭锁是少见的先天性心脏病，约半数同时有主动脉瓣闭锁，可伴有心室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄或闭锁等畸形。本病左房室瓣处无瓣膜组织，该处凹入左心室内但无开口，回流到左心房的血液只能经过小的卵圆孔流入右心房（或通过肺静脉和体静脉的沟通流入体静脉），于是肺静脉淤血，肺动脉压增高，左心室萎缩，左心室通过心室间隔缺损接受来自右心室的血液。
体征：
病儿有不同程度发绀，在婴儿期死于心力衰竭。
影响诊断：
x线示肺静脉淤血，但左心房增大常不明显。心电图示右心房、右心室肥大，可有左心房肥大。超声心动图不能探测到左房室瓣的活动。心导管检查示心房水平有左至右分流，动脉血氧含量和右心房血氧含量相同。选择性左心房造影可确立诊断。
治疗：
治疗主要是对症治疗。闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术（见“大动脉错位”条），使更多的左心房血液流入右心房，解除左心房淤血，有助于病儿的存活。