异位心

( yiweixin )

西医

简介:
异位心为罕见的先天性心血管畸形。心脏完全不在或仅部分位于胸腔内,而错位在身体表面,有颈、颈胸、胸、胸腹、腹等类型,常伴有胸骨裂缺,膈肌缺损、腹直肌分裂或脐疝,使异位心脏突出于体表。可合并心包缺如。双腔心、三腔心、法洛四联症肺动脉瓣闭锁、心房心室问隔缺损等以及其他脏器的畸形。
体征:
临床表现随合并的心血管畸形类别而不同,体检和x线检查可发现心脏异位。
预后:
颈、颈胸和胸型预后差,多于胎儿晚期、早产时或足月产后不久死亡;胸腹和腹型预后较好,可存活较久,如无其他心血管畸形其至可活到成年
治疗:
手术治疗的目的应使心脏回复到胸腔正常位置,但由于胸腔内已缺少心脏应占的位置、大血管己伸长和心包缺如等,这种纠治手术不易成功。用自体皮肤或其他组织遮盖暴露的心脏,修补隔肌缺损,同时避免心脏周围的组织影响心脏的功能,则为较可行的手术方法。