弥漫性硬化

( mimanxingyinghua )

别名： Schilder病

西医

简介：
弥漫性硬化是脑白质中有广泛脱髓鞘的疾病。主要见于儿童，以视力障碍、进行性精神紊乱、痉挛性瘫痪、惊厥发作等为主要症状。
人群：
本病可发生于任何年龄，但以儿童及青年人为多见。性别无明显差异。
病理：
本病的病理特征是大脑半球白质中有界限分明的广泛脱髓鞘，而皮质下的弓形纤维受累较轻或正常。两侧病变常不对称，以一侧枕叶为主，顶、颞、额区亦可受累。在慢性病例，可以发现小的斑状病灶融合而成为大片髓鞘脱失。在新鲜的病变可以看到血管周围炎性细胞浸润。急性病例可以发生脑水肿，引起颅内压增高。有些病例除大脑半球的弥漫性病灶外，视神经、脑干、脊髓可见到散在、典型的多发性硬化脱髓鞘斑，称为移行性硬化。上述病理现象可以说明弥漫性硬化是多发性硬化的一个类型，而以移行性硬化为两者的中间型。此外，有些病例病变部位的髓鞘脱失呈同心环状分层排列，各层之间以相对正常的髓鞘保留区为间隔，如树木的年轮状。称为同心圆性硬化（balo病）．也是一种多发性硬化的变异型。
诊断标准：
1.幼儿及儿童多见，可有家族史。 2.慢性或亚急性发病，病程为进行性。 3.以两侧大脑半球白质弥散性损害为主征，常有皮层盲、癫痫发作和肢体瘫痪等。病变多自构叶或额叶开始，向前或向后发展。晚期可有智能衰退及去大脑皮层状态。 4.脑脊液正常，少数可有细胞数及蛋白含量轻度增高。
诊断依据：
在儿童或青年人具有急性发病或逐渐进展的皮质性黑蒙，特别是伴有精神障碍，痉挛性瘫痪及惊厥时，诊断并不困难。如起病部位不在枕叶，视力无损或至晚期才出现，则诊断上有一定困难。急性起病的病例需要同散发性脑炎相鉴别；有颅内压增高表现时要同脑瘤相鉴别。同亚急性包涵体脑炎鉴别有时困难，在这种情况下，脑电图、头颅ct检查及麻疹病毒补体结合试验有一定价值。
病史：
罕见家族史。
体征：
急性起病，但以渐进者为多见。因病变多起自枕叶，所以常有视野缺损、同侧偏盲，最后导致皮质性黑蒙。当病变累及额、颞、顶叶时。可发生精神异常、惊厥、肢体瘫痪、假性球麻痹、皮质性聋及失语等。当视神经受累时可出现视神经萎缩。脑水肿时可出现颅内压增高、视乳头水肿。晚期则呈痴呆及去大脑皮质状态。病情多持续进展或间断性加重。偶可多年停止进展或轻度好转。
脑脊液：
脑脊液检查一般正常，但有时单核细胞和蛋白可轻度增多。
疗效评定标准：
好转：症状和体征改善。
预后：
多数病人于发病数月或数年内死亡，但有的病人的存活期可长达10年以上。
治疗：
治疗：主要是对症治疗。肾上腺皮质激素值得试用。

“弥漫性硬化” 相关论述

十、弥漫性硬化性肾小球肾炎《病理学》

弥漫性硬化性肾小球肾炎（diffuse　sclerosing glomerulonephritis）是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。大量肾小球纤维化、硬化，原始的病变类型已不能辨认。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。
【病理变化】
两侧肾对称性萎缩变小，色苍白，表面呈弥漫性细颗粒状。有时可有散在的小囊肿形成。肾不而质硬，故称颗粒性固缩肾。切面见肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚，变硬，口哆开。
镜下可见大量肾小球纤维化及玻璃样变，有的形成无结构的玻璃样小团（图12-22）。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩，使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中（图12-23）。有些纤维化的肾小球消失于增生的纤维结缔组织中。无法辨别原有的病变类型。存留的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。肾小管上皮细胞呈立方或高柱状，有些肾小管明显扩大呈小囊状，上皮细胞扁平。扩张的肾小管腔内常有各种管型。间质纤维组织明显增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。由于肾组织缺血及高血压，间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭小。
[imgz]binglixue285.jpg[alt]弥漫性硬化性肾小球肾炎[/alt][/img]
图12-22弥漫性硬化性肾小球肾炎
肾小球纤维化，玻璃样变；肾小管也大部分萎缩纤维化；间质纤维组织增生，有多数慢性炎细胞浸润
[imgz]binglixue286.jpg[alt]弥漫性硬化性肾小球肾炎[/alt][/img]
图12-23弥漫性硬化性肾小球肾炎
大量肾小球纤维化，玻璃样变，相互靠近、集中，残存的肾小球呈代偿性肥大
【临床病理联系】
晚期硬化性肾炎病人常有贫血、持续性高血压和肾功能不全，而尿常规检查往往变化不明显。由于大量肾单位被破坏，功能丧失，存留的肾单位相对比较正常，血浆蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。大量肾单位丧失后，血流只能通过存留的肾单位，故血流通过肾小球的速度加快，肾小球滤过率和尿液通过肾小管的速度也随之加快。但肾小管的重吸收功能有一定限度，所以大量水分不能再吸收，肾的尿浓缩功能降低，从而出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。
晚期，大量肾单位纤维化，肾组织严重缺血，肾素分泌增加，病人往往有明显的高血压。高血压可促使动脉硬化，进一步加重肾缺血，使血压持续在较高水平。长期高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。
晚期肾炎时肾单位大量破坏，残留的肾单位逐渐减少，最后造成体内代谢废物不能排出，水电解质代谢和酸碱平衡调节发生障碍。最后可导致氮质血症和肾功能衰竭。
此外，由于肾组织大量破坏，促红细胞生成素生成减少，长期肾功能不全引起的氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能，故病人常有贫血。
【结局】
有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心功能衰竭，故应注意预防和早期治疗。
硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症。其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。