新生儿高胆红素血症

( xinshengergaodanhongsuxuezheng )

西医

简介：
新生儿期血清胆红素超过生理最高值，足月儿为205.2／μmol／l (12mg／dl)、早产儿为256.5／μmol/l儿(15mg／dl)者，称新生儿高胆红素血症。
病因：
按胆红素性质，新生儿高胆红素血症可分为高未结合胆红素血症和高结合胆红素血症两大类
一、高未结合胆红素血症：(1) 溶血性：①免疫性：rh或abo 血型不合溶血症。②非免疫性：遗传性g-6-pd缺陷、球形细胞增多症。(2)非溶血性：头颅血肿及其他部位皮下血肿、败血症早期、先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症(crigler—naj-jar综合征)、母乳黄疸、先天性甲状腺功能低下(克汀病)、新生儿多血症、家族性高胆红素综合征(gilbert综合征)及其他因素如缺氧、低血糖、药物等。
二、高结合胆红素血症：(1)肝细胞性：新生儿肝炎综合征、败血症晚期、遗传性疾病(如半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、a1-抗胰蛋白酶缺乏症)。(2)肝外梗阻：先天性胆道畸形，如胆道闭锁、溶血症后胆汁粘稠综合征、先天性胆总管囊肿等。(3)肝内梗阻：先天性非溶血性黄疸(dubin johu-son综合征、rotor综合征)。
发病机理：
一、高未结合胆红素血症：当未结合胆红素的增高超过白蛋白运载能力，或超过肝脏代谢负荷，未经肝脏结合的非结合胆红素可通过血脑屏障而弥散入含有磷脂成分的组织，通过含脂细胞膜，特别是神经元细胞膜而进入神经元，使线粒体受障、脑细胞能量受抑制而致脑细胞受损，引起胆红素脑病或因神经核的黄染而成核黄疸。
二、高结合胆红素血症：肝细胞坏死引起毛细胆管阻塞和破裂；肝细胞肿胀压迫，肝细胞胆汁分泌功能障碍，毛细胆管的通透性增高均可致胆汁分泌流量减少，胆汁浓缩、淤滞，促使胆汁沉淀和胆栓形成，并致毛细胆管闭塞；炎症细胞碎屑阻塞末梢胆小管。血中非结合胆红素的程度增高可能是由于结合胆红素的排泄障碍，抑制葡糖醛酰转移酶活性和肝细胞对非结合胆红素的摄取所致。
病理生理：
新生儿期的胆红素代谢和成人不相同，正常成人血清胆红素浓度为1.7—17.1μmol/l(0.1—1.0mg／dl)，新生儿期的血清胆红素浓度可高于此值，脐血胆红素可达51.3／μmol／l(3mg／dl)，早产儿不超过59.9μmol/l(3.5mg／dl)，在出生后3—5d浓度达最高峰，以后很快下降。新生儿血清胆红素较高是由于胆红素代谢的某些特点所致。
体征：
一、高未结合胆红素血症：临床表现包括引起非结合胆红素增高的原发疾病表现和由非结合胆红素增高所致的临床表现两个方面。前者因原发疾病的不同而异；后者则与血清非结合胆红素增高的水平密切有关。临床表现为出生后进行性黄疸加剧，，因有核黄疸发生，患儿哭声尖叫．反射消失，甚至出现强直性抽搐，惊厥和角弓反张等。死亡率高，而幸免于死亡者，以后可留有智能发育不全、运动功能不全及听觉障碍等后遗症。
二、高结合胆红素血症：黄疸出现较迟，但呈进行性，黄疸渐由淡黄转深黄，可因皮肤痒而烦躁，肝肿大明显，脾轻度肿大，无贫血现象，因结合胆红素能通过胆道及肾脏排出，不与脑细胞结合，故无胆红素脑病发生。
尿：
高结合胆红素血症：尿色深黄，尿三胆阳性。
粪便：
高结合胆红素血症：粪呈陶土色或淡黄色，粪胆原阳性。
治疗：
一、高未结合胆红素血症：主要针对原发疾病。由葡萄糖醛酰转移酶不足或受抑制所致者，可应用酶诱导剂如苯巴比妥、格鲁米特（苯乙哌啶酮）、安替比林等治疗，有一定疗效。
二、高结合胆红素血症：治疗可根据不同病因进行对症疗法及特异疗法。