毛发上皮瘤

( maofashangpiliu )

别名: 囊性腺样上皮瘤 , 多发性良性囊性上皮瘤 , Balzer皮脂腺瘤

西医

简介:
毛发上皮瘤又称囊性腺样上皮瘤多发性良性囊性上皮瘤balzer皮脂腺瘤,是一种分化程度较高的良性毛囊瘤
病因:
遗传型属常染色体显性遗传,常有家族史,女性多见,常在20岁以前发病。孤立型较遗传型常见。无家族史。
人群:
遗传型女性多见,常在20岁以前发病。孤立型肿瘤常在10-30岁发生
病理:
两型组织病理变化相似。肿瘤位于真皮内,对称,边界清楚,约1/3病例与表皮相连,除见基底样细胞团和纤维性间质外,有特殊的角质囊肿。基底样细胞团中,细胞在边缘处不完全排列成栅状。中央大多排列成交织的网状,少数呈实性条索状。纤维性间质内有较多成纤维细胞,大量酸性粘多糖和弹力纤维。角质囊肿系未成熟的毛发结构,中央为角化中心,由1-2层嗜碱性扁平细胞作壳样围绕。角化中心的角化既骤然又完全。角质囊肿破裂时,可引起异物巨细胞反应。此特别是分化程度较低时,只见少数角质囊肿,难与角化型基底细胞癌区别,常需结合临床。
体征:
①遗传型:好发于面部特别是鼻唇沟。其次鼻、额和上唇,偶或眼睑、颈和耳廓亦可发生,极少数可发生于头皮和背部。肿瘤多发、对称分布,直径约2-5mm,半球形或圆锥形,坚实,半透明,肤色、淡黄或粉红色,有的中央稍凹陷,表面见少数扩张的毛细管,极少破溃,在最初几年内增大,以后保持不变。新损害可继续出现,有时可融合成大的斑块。无主观不适,偶有轻度烧灼和瘙痒感,长在眼睑部可影响视力。常并发圆柱瘤
②孤立型:80%以上位于面部,其他如头皮、颈、背、上臂和股部亦有发生,常只有1个,偶或数个,直径约0.5cm或稍大,肤色、坚实。可并发大汗腺腺瘤。
鉴别诊断:
特别是分化程度较低时,只见少数角质囊肿,难与角化型基底细胞癌区别,常需结合临床。与痣样基底细胞上皮综合征区别,该病发生的部位无一定,早期即可破溃,尚伴有其他一些畸形。
治疗:
遗传多发型患者一般不需治疗,除非损害较大而且发生眼睑影响视力时,需手术切除。单个性损害可用手术或激光治疗。