环状胰腺

( huanzhuangyixian )

西医

简介：
环状胰腺是指一种环绕十二指肠降部的胰腺先天性畸形。
病因：
在胚胎期，胰腺是由中肠发出的腹芽和背芽发育和融合而成。在十二指肠系膜旋转时，背芽移至左侧发育成胰体和胰尾，而腹芽则移位至内侧，部分萎缩，部分则与背芽融合而发育为胰头。如腹芽在旋转后未曾萎缩，则胰组织环绕十二指肠降部两侧，形成环状胰腺。环状胰腺的胰管常有畸形，引流不畅，故易发生慢性胰腺炎引起纤维化。环状胰腺可压迫十二指肠降部，导致血供障碍，在婴幼儿可引起十二指肠的纤维性狭窄。
体征：
本病的临床表现主要是十二指肠梗阻症状。约50％的婴幼儿在出生后一年内发病，其中2／3在出生后一周内出现症状。临床表现为呕吐，呕吐物中多无胆汁。少数病人因胆道下端或vater壶腹受压迫而出现梗阻性黄疸。约70％患者同时存在先天性畸形如小肠旋转不良、食管闭塞、先天性心脏病、十二指肠闭锁、肛门闭锁、meckel憩室和大脑发育不全等。成人患者大多无特殊症状，常在尸检时偶然发现。有症状者一般发生在30—40岁时，表现为反覆上腹痛和呕吐。
影响诊断：
x线钡餐检查示卜二指肠降段中部有一不对称性狭窄，其上十二指肠扩张，粘膜皱襞消失，应考虑本病诊断。本病应与先天性十二指肠狭窄鉴别；成人患者则应和十二指肠肿瘤及炎性狭窄等鉴别。
治疗：
本病一旦出现症状，均需采用手术治疗以解除梗阻。但一般不宜直接分离或切开环状胰腺，以免损伤胰管而造成胰腺炎或胰瘘。如合并先天性十二指肠闭锁，则应作旁路手术以解除梗阻。