简介: |
肾素瘤,是一种少见的肾脏良性肿瘤。 |
病理: |
它是一球旁器细胞肿瘤或血管外皮细胞瘤,体积小,一般小于4cm(最小的为0.2cm),能分泌大量肾素及其前体,其好发部位为肾皮质近两极处,组织学检查肿瘤细胞的形态和结构与球旁器上皮样细胞极为相似,含有许多分泌颗粒,可形成结节,有丰富的血管网,结节间有纤维组织增生,其外被以包膜。 |
诊断依据: |
本病的诊断除临床症状外,血浆肾素及醛固酮水平均升高可排除原发性醛固酮增多症的可能,可作saralasin或sq 20881试验以证实高血压和肾素分泌过多有关,然后作两侧肾静脉肾素测定,肿瘤侧较正常侧明显增高,比值相差可达数倍,有时因肿瘤侧有侧支循环则两侧数值可接近。 |
体征: |
本病常见于青少年,临床表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症,血压很高。可在26.7/16kpa(200/120mmhg)以上,因此易有头痛、恶心、呕吐,甚至抽搐等高血压脑病的表现,血钾常低下可有碱中毒、多尿、夜尿从肌无力,有时被误诊为原发性醛固酮增多症,血浆肾素水平显著增高,且不受立、卧体位影响,醛固酮水平亦高,尿中可有轻度蛋白质。 |
鉴别诊断: |
选择性肾动脉造影可直接或间接显示肿瘤部位并排除肾血管异常引起的高血压。此外肾胚胎瘤、肾透明细胞癌、肾内肿瘤压迫肾动脉及其分支亦可引起类似表现,则要根据患者的临床表现及手术结果分辨。肾外肿瘤如肺未分化癌也可分泌肾素从而出现高血压、低钾血症及碱中毒。 |
治疗: |
治疗主要为手术,摘除肿瘤或切除患侧肾脏,若血压过高或血钾过低则需对症处理如应用巯甲丙脯酸及补钾,在手术切除后如出现低血压也需采取相应增压措施。 |