骨纤维肉瘤

( guxianweirouliu )

西医

简介：
骨纤维肉瘤是发生于髓腔或骨膜纤维组织的恶性骨肿瘤。根据发病部位可分为：始于髓腔者，称之为中央型；始于骨膜者，称之为周围型。根据发病的骨组织情况又有原发和继发的不同，发于正常骨者，称为原发性，临床上多见；发于骨病者，称为继发性，如畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症，慢性骨髓炎，动脉瘤样骨囊肿，复发的骨巨细胞瘤等。
人群：
骨纤维肉瘤多发生于11～50岁之间，男性多于女性，男女之比约为3∶1。2．
病理：
多发生于四肢长骨，尤以股骨、腔骨多见，其次为肱骨、腓骨、跖骨。
大体病理：发展较慢的纤维肉瘤为灰白色致密的纤维组织，可见出血，坏死及粘液变性；发展较快的纤维组织可见广泛的出血坏死，多数有血窦形成，肿瘤组织脆弱如肉芽样。
显微镜下：骨纤维肉瘤是由肉瘤性成纤维细胞及胶原纤维组成。可见核大不整齐的棱形细胞，有核分裂、染色深，胶原纤维排列成束状或游涡状。胶原细胞和成纤维细胞数量比例在肿瘤不同，有分化较好和分化不良的骨纤维肉瘤。
体征：
局部肿块和疼痛是主要表现。疼痛不甚严重，可达一年之久；肿块表面光滑，质地硬韧，皮下静脉充盈，肿瘤穿破软组织、生长更快，形成巨大肿瘤；易合并病理性骨折。
影响诊断：
x线表现：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文氏瘤的斑纹状透亮区。周围型骨纤维肉瘤，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例；若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。
鉴别诊断：
一、骨网织细胞肉瘤:除病变发生在长骨外，肩胛骨，肋骨，盆骨等处亦常发生，症状较轻，病程较长。在x线片上表现为以溶骨性破坏为主，有时呈溶冰状，边界不清，范围广泛，不产生不规则的骨膜反应。
二、骨巨细胞瘤:骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性溶骨性破坏，可穿破骨皮质，骨壳消失，此时极易与骨端的纤维肉瘤相混淆。而骨巨细胞瘤之破坏程度与病理分级有时不成正比，故可通过病理给以区别。
预后：
大部分骨纤维肉瘤一般发展较慢、恶性度较低，转移较少。
治疗：
1.多采用手术疗法。对肿瘤比较局限，侵犯软组织较少，分化较好的纤维肉瘤可采用彻底切除术和植骨术，疗效较好；对分化不良或广泛浸润者，采用截肢术或关节离断术。
2．药物化疗有一定疗效，报道有抗癌锑，三嗪咪唑胺可用。
3．放射治疗不敏感，仅用于辅助治疗。