骨肉瘤

( gurouliu )

西医

简介：
骨肉瘤属骨源性恶性骨肿瘤，由肉瘤性成骨细胞、骨样组织及新生骨构成。是恶性骨肿瘤中最常见和恶性程度最高的一种。具有发展快、转移早、预后差的特点。肉瘤性成骨细胞较成熟，肿瘤内含有大量骨样组织和骨组织，称为硬化型骨肉瘤；瘤细胞分化较原始，肿瘤骨较少，肿瘤内富有扩张的血管，称溶骨型骨肉瘤。临床上，在同一肿瘤内，可兼有硬化型和溶骨型。
病因：
放射线(内、外放射)、骨病(骨梗塞等)、瘤样病变(畸形性骨炎等)、骨肿瘤(骨巨细胞瘤等)恶变均可引起，化学物质、病毒均可诱发实验性骨肉瘤。
人群：
多发生于11-20岁，占2／3，最小者为2.9岁，最大者为70岁。男性患者较女性为多，约为1.8：1。
病理：
骨肉瘤常发生在四肢长骨的干能端近骨骺线处，其中以股骨远端，胫骨近端最为多见，其次为肱骨近端、股骨近端、腓骨两端等处也常发生。偶见于扁平骨以髂骨多见。
①大体病理：肿瘤组织为灰白色，脆弱组织，易出血。肿瘤中可见不同数量的砂粒样骨化及肿瘤骨，并见广泛的坏死，液化及囊腔形成。肿瘤的边缘可见各种骨膜反应；肿瘤沿髓腔内广泛蔓延，与周围正常骨质无明确界线，骨质破坏的范围超过x线片所见。
②显微镜检查：由肉瘤性成骨细胞及其产生的骨样组织，新生骨构成。瘤细胞为大小，形态极不规则的细胞和瘤巨细胞，核分裂，数量多，致密而弥漫，产生骨样组织；瘤细胞含大量碱性磷酸酶、非特异性脂酶及β葡萄糖醛酸酶。肿瘤中央可见新骨生成。肿瘤分化成熟者，肿瘤骨多为硬化型；分化低，肿瘤骨少，为溶骨型；介于二者之间者为混合型。
发病：
发病急，病程短，肿块生长迅速，大多数病人自发病到就诊时间在3～6月，半年到一年的病史极少。
体征：
1．疼痛明显，开始为间歇性隐痛，后转为持续性剧痛，尤以夜间明显，一般止痛药物很难奏效。疼痛常在外伤后的当时或间隔一段时间而引起注意。
2．随着疼痛的出现逐渐出现肿胀，开始时肿胀较弥漫，其后形成肿块，质地坚硬，压痛，邻近的关节活动障碍及放射性疼痛发生，周围软组织(肌肉)萎缩。
3．肿瘤表面皮肤发亮，渐呈紫铜色，皮温升高,表面静脉怒张，有时可触及搏动感或听到血管音，局部淋巴结不肿大。
4．早期全身情况尚可，晚期出现进行性消瘦，恶液质、贫血、有时白细胞增高，体温升高，血沉快。碱性磷酸酶增高。
5．骨肉瘤主要经血行转移至肺，也可转移至其他骨骼，偶可至其他器官和组织。淋巴道转移甚为少见。可在数月内死亡。
影响诊断：
x线表现，肿瘤的类型不同x线表现亦不同。
1.溶骨型，病变多偏于干骺端一例髓腔内，以骨质破坏为主，很少有新骨形成，在髓腔内可见不规则大片斑片状破坏，边缘不清晰。骨皮质在早期就有虫蚀样破坏，或明显广泛破坏甚至完全消失。骨膜反应较少。在干骺端附近的骨肿瘤突出于骨外，肿瘤部位与正常骨干间常可见到三角形骨膜反应阴影，即所谓考得曼(codman)三角。
2.硬化型，在干骺端髓腔内呈斑片状骨质广泛硬化，为新骨形成所致，明显者呈大片密度增深如象牙骨样，骨皮质破坏不明显，而骨膜反应明显，呈放射状或骨针样影，软组织内肿块有程度不等的新骨形成。
3.混合型，在干骺端髓腔内有不同程度破坏和硬化，但以硬化为主。破坏区可见散在性边缘不清晰斑片状透明阴影，其周围有硬化现象，骨皮质破坏，多偏向一例，附近有明显骨膜反应，软组织肿块内亦有新骨形成。
鉴别诊断：
1．尤文肉瘤：是原发骨附属组织的恶性肿瘤。发生于骨干髓腔内，沿着骨干长轴发展，呈虫蚀样破坏，骨皮质变薄，骨膜反应呈分层样阴影。
2．慢性骨髓炎及干骺端结核等炎症：有时在临床、x线表现与骨肉瘤出现相似的症状，如肿胀、疼痛、体温升高，白细胞计数增多。x线表现干骺端破坏及骨膜反应。但炎症产生的骨质破坏及骨膜反应均规则、局部，消炎治疗后症状减轻，碱性磷酸酶正常。
3．疲劳骨折：多发生于青少年，往往在强烈而长时间运动后发生，以股骨，胫骨多见，位在骨干或近干骺端处，疼痛压痛明显，肿胀不很明显，休息后疼痛减轻。x线片见骨膜反应规则，附近有不完全骨折的骨折线。保守治疗即可治愈。
预后：
目前骨肉瘤的五年存活率，已较原来的10％-30％有所提高。
治疗：
一、手术疗法：
截肢术或关节离断术是治疗骨肉瘤的首选方法，一旦确诊后，应立即采取果断措施，争取早期手术，以便取得较好的疗效。截肢部位由于骨肉瘤很少在截肢残端复发，目前多不强调高位截肢，如腔骨远端肿瘤自小腿、胫骨近端肿瘤自大腿下端、股骨远端自大腿根部截肢即可，股骨近端肿瘤自髋关节离断或半骨盆切除。手术前后配合大剂量化疗及放疗，以提高疗效。
二、放射治疗：
骨肉瘤对放射治疗不敏感，使用高电压大剂量(一般均在6，000～8，000拉得以上)，在严密观察局部及全身反应变化时，分期放疗。也可以和其他疗法同时使用、如放疗与手术，放疗与化疗并用。
三、化学药物治疗：骨肉瘤对化疗有一定的疗效。对原发肿瘤需进行截肢术，对手术时肺内即已存在而临床上尚未发现的微小转移灶，作化疗。三嗪嘧唑胺与阿霉素并用，环磷酰胺、长春新碱、左旋溶肉瘤素，及间隔使用阿霉素，环磷酰胺及大剂量氨甲喋呤，长春新碱与大剂量氨甲喋呤并用，均有一定疗效。

“骨肉瘤” 相关论述

骨肉瘤《自我调养巧治病》

骨肉瘤是发生于骨骼部的恶性肿瘤。好发于15～20岁的青少年。西医对本病的病因尚未完全阐明。其临床症状以局部为主，全身症状不明显。首先是疼痛，持续性并在夜间加重，逐渐肿块出现，质硬，表现不规则，常有分叶感，肿块生长迅速，皮温高，有时合并病理性骨折，压迫周围的神经血管而产生麻木、无力，晚期出现恶病质。
中医认为骨肉瘤属于“肾虚劳损”的范围。外因与寒湿、热毒有关，内与禀赋不足、肾精亏损有关。
（一）起居调养法
（1）卧床休息一段时间。
（2）病情好转后，不要做剧烈运动。
（3）忌推拿、按摩。
（二）药物调养法
1．常用验方
（1）白芥子方：
①白芥子10～15克；②白芥子10克、天南星15克；③白芥子10克、苦参30克；④白芥子10克、葵树子30克。4方交替使用，日服1剂，分二道煎服。
（2）山豆根30克，山慈菇12克，菊花9克，三棱9克，莪术9克，制马钱子6克，皂刺9克，海藻15克。每日1剂，分头道、二道煎服。每周服5日。
2．中成药
（1）加味犀黄丸：每日3次，每次服4～6粒胶囊。
（2）小金丹：口服，每次1～2粒，每日2～3次。用黄酒或温开水送下。
（三）饮食调养法
猪蹄1只，红枣20枚，加水共炖至极烂，每日1次，吃肉饮汤。
（四）其他调养法
三棱9克，莪术9克，麝香0.3克，生半夏9克，地鳖虫9克，生川乌9克，商陆9克，桃仁9克，红花9克，木鳖子0.9克，雄黄3克，斑蝥0.9克，乳香9克，没药9克。各药共研细末，制成外用散剂。外用，撒敷于肿处，或用蜜糖调和后涂敷，隔日1次。

第五节　骨肉瘤《骨科学》

骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%。
发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。
骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。
由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。
显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。
几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
一、临床表现及诊断
疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
x线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针（图3-233）。
[imgz]gukexue238.jpg[alt]股骨下端的骨肉瘤[/alt][/img]
图3-233 股骨下端的骨肉瘤
除骨破坏骨膜增生外，尚可见日光放射状阴影
临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及x线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。
应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。
二、治疗
诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。