淋巴管肿瘤及瘤样病变

( linbaguanzhongliujiliuyangbingbian )

西医

简介：
淋巴管肿瘤及瘤样病变是指起源于淋巴管组织的肿瘤和瘤样病变。临床上包括淋巴管瘤、淋巴管肉瘤和淋巴管平滑肌瘤等。
病理：
淋巴管肉瘤：病理切片显示皮肤及皮下组织纤维化增厚，含有肉芽组织和钙化点，淋巴管内皮细胞乳头状增生，呈片状排列。细胞核色深并有分裂象，管腔内见红细胞和红色透明淋巴。间质有慢性炎症反应和巨细胞浸润。恶性程度很高，常出现血道和淋巴道转移。
体征：
1.淋巴管瘤：淋巴管瘤(lymphangioma)是由淋巴管的内皮细胞先天性增生引起的良性肿瘤，瘤体内含有大量结缔组织成分，管腔内充满大量的淋巴液和淋巴细胞。也可与海绵状血管瘤同时存在，称为血管淋巴管瘤。根据不同组织成分和发生部位可分五型：
(1)单纯性淋巴管瘤：亦称毛细淋巴管瘤，发生于皮肤或粘膜浅层，局部皮肤变厚，颜色正常。是由扩大的淋巴管和增生的内皮细胞组成，直径在2cm左右，常见于1岁以内的婴儿面颈部，尤以口腔为多见。
(2)海绵状淋巴管瘤：来源于皮肤、皮下组织、肌肉和肌肉间结缔组织，蔓延生长而无明确边界，病变广，体积大，伴明显浮肿，皮肤毛孔变人呈橘皮样变化。多发生在唇、舌、面颊、臀部和下肢。由于结缔组织丰富，肿瘤质较硬，可引起巨唇、巨舌和臀部及下肢肿胀，影响活动并易有感染溃破，发热等。
(3)囊状淋巴管瘤：单发或多发，常发生在颈部、腋下和胸腹壁，也可出现于臀部和骶尾部。与皮肤不粘连，有波动感，中间可扪及囊壁间结缔组织形成的硬结节。颈部肿瘤可压迫气管和食管，影响呼吸和吞咽。少数病例肿瘤发生在腹膜后和肠系膜内。单纯型和囊状型可手术切除。海绵状型手术切除不易彻底，也可出现手术切口不愈合，严重感染和淋巴管瘘等并发症。
(4)弥漫性淋巴管瘤：起源于胚胎早期的肢芽，故肿瘤常累及整个肢体，如从指端到肩部，从腹股沟到足趾，而肿瘤可侵犯包括皮下组织、肌肉、骨膜，甚至骨组织等所有组织，故易使肢体增粗，并发生畸形。
(5)乳糜囊肿：发生于肠系膜后之单房性淋巴管囊肿，内含乳白色乳糜液。本病可能由淋巴管机械性阻塞或发育障碍所致。治疗方法主要是手术切除。
2.淋巴管肉瘤：淋巴管肉瘤(lymphagiosarcoma)是一种起源于淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，多发生在肢体。常在乳腺癌根治术后引起的上肢慢性淋巴性水肿基础上发病。也可发生于由丝虫病并发淋巴性水肿的下肢。患者多为女性，主要临床表现是肢体进行性水肿及疼痛，并可扪及多发性皮下硬结节。病变不断向外扩散蔓延并可深达肌肉层内。
3.淋巴管平滑肌瘤：(lymphangiolimyoma)是一种由淋巴管及其周围增生的平滑肌细胞所组成的良性肿瘤。如果病灶在2个以上者则称为淋巴管平滑肌瘤病。但十分罕见。患者多为l0—40岁的女性，可为先天性，亦可为后天性。肿瘤多累及腹腔或胸腔淋巴管，病变进展可较快或长期静止不变，临床常表现为肺功能不足、自发性气胸、乳糜胸或乳糜腹。
治疗：
淋巴管肉瘤：治疗可作截肢手术，但效果不佳。
淋巴管平滑肌瘤：治疗方法主要是手术切除。