催乳素瘤

( chuirusuliu )

别名： 泌乳-闭经综合征 , 泌乳素瘤

西医

简介：
催乳素瘤系垂体腺瘤的一种，是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素（prl）引起的内分泌疾病，临床以高泌乳素血症、溢乳症或溢乳－闭经综合征为主要表现。
病因：
本病由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素（prl）引起。
人群：
男女性均可发生，但以女性较多见。多见于20～30岁的女性，男性少见。
病理：
由于催乳素瘤分泌过量的催乳素，从而产生高催乳素血症。瘤切片用传统染色法光镜下检查大多为嫌色性瘤，用pas或醛复红染色在电镜下观察系催乳素细胞腺瘤。此种细胞内分泌颗粒特别大，直径为400—900nm，或更大，染色深，颗粒形态多样，有圆形、卵圆形等。颗粒与包膜之间有空晕。
诊断标准：
1．临床症状  多累及青年女性。常见溢乳。闭经和不育。性功能减退如性欲减退或缺如，常伴肥胖。男性较少见，主要表现为性功能减退如阳萎、性欲缺如、精液减少，乳房发育伴溢乳，男性中瘤体常较大，可伴头痛、视野缺损等表现。
2．x线检查  由于本病中微腺瘤较多，一般蝶鞍摄片中往往不易发现，需作薄分层摄片或ct扫描，有助诊断。
3．血清泌乳素测定  有明显升高，常大于9.096nmol／l（200ng／ml），有诊断意义。说明在垂体有功能的腺瘤中，本病约占半数，且微腺瘤较多，如血清prl在
4.584nmol／l  （100ng/ml）以上，虽然x线包括ct检查无肯定占位性病变、也应注意追踪观察，以免遗漏。如血prl多须在9.096nmol／l  （200ng／ml）以上，即使ct检查阴性，也可诊断为本病。

附：诊断标准
1.长期溢乳或挤压时有乳汁溢出，乳液外观可呈乳白色或淡黄色，但非血性。男性患者一般无溢乳，但可有乳房发育现象。
2.闭经、阳痿、不育、性功能减退，部分女性仅表现为月经稀发、紊乱或无排卵月经而无闭经。可有肥胖。
3.血浆泌乳素（prl）明显升高，一般大于1ooμg/l（或>14oomiu/l），如≥200μg/l（或≥4000miu/l）可以确诊。
4.蝶鞍x片或ct检查证实有垂体肿瘤，但阴性亦不能除外。
5.除外其它各种原因引起的高prl血症。
诊断依据：
女性有闭经、溢乳、不育，男性有性功能减退者均应疑及本症并作进一步检查。须详细询问病史，了解有关溢乳-闭经症候群的表现；如患者出现视力、视野等改变，则已属晚期。要及时进行内分泌学检查和影像学检查以求确诊。
体征：
(1)女性催乳素瘤：多见于20—30岁的青年，典型症状为闭经-泌乳-不孕三联症(又称forbes-albright综合征)。①闭经：多见，约有90％，由于高催乳素血症能抑制黄体生成激素(lh)的分泌及排卵，也可能催乳素能竞争抑制卵巢受体对促性腺激素的作用，从而导致月经紊乱-闭经。②泌乳：亦多见，约为90％。有乳白色乳汁从乳头溢出，有的需挤压乳房时才会有少量乳汁溢出。溢乳者常伴闭经，但亦可无闭经仅为经量少且不规则。③不孕：由于高催乳素血症抑制雌激素正反馈所致的lh高峰与排卵，患者多不孕，但当采用溴隐亭等抑制高催乳素血症后又可受孕。④性功能障碍：约60％病人诉有性欲减退或缺乏，性感丧失，性高潮缺如、交媾痛等。⑤流产率高：约30％，高于普通人群者(10％—15％)。⑥代谢障碍：表现为肥胖、水潴留。上述症状与高催乳素血症的轻重有关，轻者多不典型，有时仅有溢乳而月经仍来潮，但常不育。
(2)男性催乳素瘤：较少见，症状大多隐袭，易延误诊断。早期症状为性腺功能减退，表现为阳萎、性欲减退或缺如，伴精液减少或精于缺乏。可伴有男性乳房发育、溢乳、不育及睾丸较小等。晚期常有头痛、视力减退、视野缺损等表现。男性催乳素瘤较大，常向鞍上扩展。
影响诊断：
影像学检查：由于腺瘤较小，早期在x线摄片蝶鞍往往不易觉察扩大或侵蚀；而薄分层断层摄片、ct或磁共振检查则有助于诊断。
实验室诊断：
内分泌检查
多次测定血prl浓度，患者一般持续大于4.548nmol／l （100ng／ml）；如prl大于 9.096nmol／l （200ng/ml）则有助于作出泌乳素瘤的诊断。如怀疑伴肢端肥大症或皮质醇增多 症，则应测血生长激素及血、尿皮质醇浓度。
trh兴奋试验对鉴别有一定帮助。静脉注入trh0.5mg，prl的反应峰值如小于基值的2倍，则说明泌乳素腺瘤细胞分泌prl呈相对自主性高分泌状态。
疗效评定标准：
1.治愈：肿瘤获得根治、溢乳停止、月经恢复并可有排卵及生育能力，血浆prl恢复正常。
2.好转：肿瘤未获根治，但溢乳明显减轻或中止，月经部分恢复但无排卵，血浆prl接近正常。
预后：
显微外科经蝶鞍治疗泌乳素瘤治疗安全、显效快且并发症少，肿瘤控制可达90％～95％，且不损伤垂体的其他功能。对较大的泌乳素瘤在术后可迅速降低颅内压和改善症状，但由于其常向鞍上和鞍旁扩展，不易完全将肿瘤切除，因此复发率高，对这类病人应在术前和术后服用溴隐停。以溴隐停治疗的患者，约95％可恢复月经， 73％可恢复排卵，绝大多数患者在6个月内恢复排卵和受孕。一般主张在确诊怀孕1～2个月内停用溴隐停，95％患者不会出现视野缺损、剧烈头痛等垂体瘤扩大的严重症状，可安全足月妊娠。但在少数病人会由于停药而出现瘤体扩大的危险，此时恢复用药仍能抑制肿瘤，对胎儿也无不良影响。
治疗：
1．溴隐停  初起每次1.25mg，每日2次，餐中服用可减少副作用；5～7天后增至每日2～3次、每次2.5mg，待血中prl降至正常，改用维持量，每日2.5～5mg分次服用。泌乳素瘤患者服用溴隐停后不仅使血清prl水平明显下降，腺瘤也可缩小，但停止用药后又可增大。
2．手术治疗  腺瘤较大，有视交叉压迫等症状，一般需手术治疗。对泌乳素微腺瘤可以经蝶窦进行选择性摘除术，对保留其他垂体功能有利。
3. 放射治疗  作为手术或溴隐停治疗的辅助疗法。

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四、催乳素瘤《临床生物化学》

催乳素瘤（prolactinoma，prl瘤）为功能性垂体腺瘤中最常见者，好发于女性，多为微小腺瘤，临床表现为泌乳、闭经、多毛、痤疮及不育等。男性则往往为大腺瘤，临床以性功能减退、阳萎、不育及垂体压迫症状为主，偶见泌乳。临床生化检查可见血清prl极度升高。正常人清晨血清基础值男性＜20μg/l，非妊娠及哺乳期女性即便在月经周期的黄体期亦＜40μg/l。不论男女，若血清prl基础值＞200μg/l，应高度怀疑本病，＞300μg/l则可确诊。对于prl水平在100-300μg/l的高催乳素状态者，可以trh、氯丙嗪或灭吐灵兴奋试验协助鉴别。正常人及功能性高催乳素血症者，上述兴奋试验可使血清prl较基础对照明显升高，而催乳素瘤者因呈“自主性”高分泌，故反应低下或无，即便有弱反应也峰值推迟。