先天性肺囊肿

( xiantianxingfeinangzhong )

西医

简介：
先天性肺囊肿为先天性肺囊性病中最常见疾病，因在胚胎发育期气管、支气管或其分支发育异常而形成。
病理生理：
病变可发生在支气管分支的不同部位，可出现不同的发育阶段。囊肿呈多房性或单房性。囊壁均具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内还可见平滑肌束和纤维组织，有些囊壁内层上皮呈分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
体征：
临床上可无症状，偶尔在调线胸部检查时被发现，一旦囊肿与小支气管构通，引起继发性感染，便出现症状。婴儿期常表现为胸内张力性高压症状，如气急、发绀、呼吸窘迫等，患侧呼吸音降低或消失，胸部x线片显示肺囊肿或伴肺不张，纵隔和心脏移位。儿童期表现反覆呼吸道感染，有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等类似支气管扩张、肺脓疡及脓胸。
影响诊断：
诊断依靠x线检查，胸片可见单个或多个含液体或气体的囊肿，有时可见圆形薄壁囊肿，内有液面。肺部单个巨大气囊肿可占据一侧胸腔，压迫气管、纵隔、心脏，需与气胸鉴别。有时表现为大小不一，边缘不齐的多个气囊肿或多发性液、气囊肿，后者需与先天性膈疝鉴别。
治疗：
治疗应切除囊肿．或将病变肺段、肺叶或多肺叶切除，大型单房囊肿可将囊壁剥除而保留正常肺组织。