原发性纤维蛋白（原）溶解症

( yuanfaxingxianweidanbaiyuanrongjiezheng )

别名： 原纤

西医

简介：
原发性纤维蛋白（原）溶解症简称原纤，系由于某些因素引起纤维蛋白（原）溶解的活力过度增强。由于血液中大量纤维蛋白溶解酶原转变为纤维蛋白溶解酶，引起纤维蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅷ等凝血因子的分解。本病甚少见，需要与弥散性血管内凝血（dic）引起的继发性纤维蛋白溶解亢进仔细区别。
发病机理：
发病机制包括纤溶酶原活化素增多和纤溶抑制物减少。
（1）纤溶酶原活化素增多：前列腺、子宫、卵巢、肺、甲状腺等组织内含有丰富的纤溶酶原活化素，当这些器官发生肿瘤或对这些器官进行手术时，纤溶酶原活化素可被大量释放入血液循环，引起原发性纤维蛋白溶解症；严重缺氧、中毒、休克等有广泛内皮细胞的损害时，也可有大量活化素释放入血循环。羊水栓塞等产科意外可引起dic，同时也引起原发性纤溶。应用纤溶激活药物如链激酶、尿激酶等可引起药物性纤维蛋白溶解。
（2）纤溶抑制物减少：体内的纤溶活化素为单核巨噬细胞系统清除，如清除功能发生障碍也可使纤溶活性增强。严重肝细胞损伤时，抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶，主要为纤溶酶抑制物、α2巨球蛋白及α1抗胰蛋白酶产生减少，引起平衡失调。抑制纤溶的活力降低，也可导致原纤发生。如同时存在门腔静脉分流更容易发生。有一些发生的原因尚不清楚。纤维蛋白原降解时产生纤维蛋白原降解产物（fgdp）。
体征：
本症可有原发病的表现，与继发性一类的临床表现常并无差别。出血广泛而严重。皮肤的淤斑常为大片性，粘膜的出血也常十分严重，累及消化道、泌尿道及子宫等脏器时，有相应的出血症状。注射针眼及手术部位均可有大量渗血不止，出血量过多时，可并发休克，颅内出血是死亡的原因之一。
鉴别诊断：
原发性纤维蛋白溶解症要与dic并发的继发性纤维蛋白溶解亢进仔细区别。本病与肝病引起的出血也应加以区别，后者血浆纤维蛋白原并无明显减少，优球蛋白溶解时间并无缩短，fgdp的测定一般正常。
治疗：
①去除病因是治疗成功的重要关键。②纤溶抑制药物：常用如氨基已酸（eaca），首次剂量为4—6g，加入5％葡萄糖液静脉滴注，以后每1—2h 1 g或口服每日3次，每次2g；氨甲环酸（止血环酸，amca）每日静脉滴注250—500mg，每日2—3次。氨甲苯酸（对羧基苄胺，pamba）每日20o—40omg，加入5％葡萄糖液静脉注射或滴注，每日2—3次；抑肽酶首次剂量静脉滴注4万—10万u，以后每4h 2万—4万u，副作用小，且有抗休克作用。③输血或血浆，静脉注射纤维蛋白原，每输2g，可提高血浆含量0.5g／l。④局部止血措施。